结论：

原发性气管神经鞘瘤是罕见良性肿瘤，由于其症状无特异性，诊疗难点在于对该疾病的术前诊断。本文报道一例60岁男性患者通过细支气管镜下组织活检及新型支气管镜光学技术——联动成像技术(LCI)和蓝光成像技术(BLI)进行诊断，联合电灼圈套器及冷冻切除术成功切除气管神经鞘瘤。

研究背景

原发性气管肿瘤极为罕见，仅占所有肿瘤的1%，其中良性肿瘤约占四分之一。良性神经源性肿瘤（包括神经鞘瘤）起源于气管壁内神经，可发生于任何年龄，而气管神经鞘瘤是其中最罕见的一种，目前尚无明确的治疗指南。

病例介绍

患者男性，60 岁，既往无吸烟史，无合并症。初诊症状为呼吸嘈杂、气促、痰中带血6个月。实验室检查和胸部 X 线检查均正常，听诊有喘鸣音。进一步检查：胸部增强 CT发现分叶状气管肿块；PET-CT显示胸骨柄水平（D1-D2 胸椎）气管内发现低级别 FDG 阳性软组织肿块，主要起源于左侧壁，最大尺寸为 2.2×1.4 cm（SUV 最大 3.6），造成腔内闭塞，无食管侵犯证据。

图1：患者转诊时，未接受任何支气管内治疗的图像

轴向 CT 图像（图1A）和矢状面图像（图1B）：显示气管腔内肿瘤从左侧壁起源（箭头）。

PET-CT扫描图像（图1C）：低级别 FDG 阳性软组织肿块，伴有腔内成分/阻塞，涉及胸骨柄水平的气管（箭头）。

诊治过程

患者行细支气管镜、硬质支气管镜诊疗，流程如下：

• 鉴别诊断：全麻醉下行支气管镜检查，镜下发现近端气管内有一光滑的分叶状肿块，阻塞80%以上的气道管腔（图 2A和3A）。使用新型支气管镜（Fujifilm EB-710P）的联动成像技术(LCI)和蓝光成像技术(BLI)分析病变异常情况（图 2）。相比白光图像（WLI），使用LCI和BLI技术后，气管黏膜下层血管分布和肿瘤边缘更清晰可见。使用1.1mm冷冻探针进行冷冻活检，冷冻切片提示为良性间叶病变。

• 介入治疗：硬质支气管镜下采用圈套电灼术配合钝性电凝探针切除肿瘤，采用冷冻探针取出肿瘤碎片，管腔恢复通畅。

• 治疗效果：手术1周后随访，支气管镜检查显示，气道完全通畅，愈合较好。

图2：细支气管镜下，采用WLI、LCI和BLI不同模式观察病灶

支气管镜图像采用白光图像WLI（图2A）和新型先进支气管镜光学技术：联动成像技术LCI（图2B）和蓝光成像技术BLI（图2C）。与 WLI 相比，使用LCI和BLI可以更好显示肿瘤边缘和病变血管。

图3：支气管镜下介入前后的图像

支气管镜检查图像 (图3A）显示具有光滑表面且几乎完全阻塞气管管腔的息肉状肿瘤。介入后立即进行的支气管镜检查结果（图3B），肿块已完全切除。支气管镜介入治疗 1 周后（图3C）。

病理结果

组织病理学检查、免疫组化结果符合气管神经鞘瘤的诊断。

图4：病理检查

使用苏木精-伊红 (H&E) 染色的显微镜图像，分别在 (图4A) 低倍镜 (LPO) 和 (图4B) 高倍镜 (HPO) 上显示病变内衬呼吸道上皮，该上皮由短束和长束中的梭形细胞组成。(图4C) 免疫组织化学 (IHC) 研究显示 S-100 蛋白具有免疫反应性。

总结与启示

一、气管神经鞘瘤：

气管神经鞘瘤起源于管腔内的神经源性组织，在女性中更常见，体征和症状无特异性。与其他腔内肿瘤一样，可能出现呼吸道阻塞症状，例如咳嗽、喘息、呼吸困难和气短。肿瘤足够大、阻塞气管直径的50%以上才会出现呼吸困难。较少见的症状包括咯血、胸痛和声音嘶哑。

二、诊断方法：

影像学检查：

（1）胸部X光：对检测神经鞘瘤不敏感（受软组织和骨结构重叠影响），但可能显示气管肿块及相关并发症。

（2）胸部CT：敏感度更高，可描绘肿瘤大小、部位和气管外延伸。

（3）PET-CT：用于实质内结节风险分层，神经鞘瘤中FDG摄取升高但不能预测恶性。

确诊方式：

（1）支气管镜下组织活检是确诊的关键，可使用软性或硬性支气管镜，在局部或全身麻醉下进行。

（2）新支气管镜光学技术：联动成像技术(LCI)和蓝光成像技术(BLI)有助于辅助评估气道病变情况，提供更多黏膜表面血管和结构信息。与白光成像 (WLI) 相比，联动成像技术(LCI)下凸显病灶与周围黏膜色彩对比；而蓝光成像技术(BLI)能够较好观察病灶表面微细血管与微结构。

三、治疗方法：

主要治疗方法是手术切除。目前尚无标准程序。如肿瘤有蒂并且没有明显的气管外成分，则内镜治疗较为合适，包括激光、电灼圈套器、冷冻疗法、内镜切除等方法。术后需长期影像学随访和支气管镜检查以监测肿瘤复发情况。

该文献为原发性气管神经鞘瘤这一罕见疾病的诊断及治疗提供了宝贵的临床经验，展示了结合组织活检及新型支气管镜光学技术进行诊断的可行性和重要性。

点击此处查看原文