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病例资料：

男，61岁。

入院时间：2025年7月18日

主诉：确诊肺鳞癌11个月，咳嗽、咳痰10+天。

现病史：

• 初诊：11个月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰。

外院胸部CT提示：左肺下叶占位。外院行胸部CT提示：左肺下叶不规则软组织影（大小5.6cm*5.5cm），左肺门及纵隔多发肿大淋巴结，考虑转移可能。

2024-8-15行纤支镜检查，病理活检：高分化鳞癌。

肿瘤分期：左肺下叶鳞癌cT3N2aM0 IIIA期（潜在可切）。

• 第一、二周期化疗及免疫治疗及复查：
  

2024-09-04、2024-09-25：行第一、二周期化疗及免疫治疗，方案：帕博利珠单抗200mg，q3w；紫杉醇脂质体175mg/m² 270mg+卡铂AUC5 420mg，q3w。治疗过程中出现双侧大腿部皮疹伴瘙痒，考虑过敏反应，予以抗组胺、外用卤米松好转。

2024-10-17：复查胸部CT：左肺下叶不规则软组织影（大小5.6cm*5.5cm），肿瘤疗效评价SD。

• 第三周期化疗及免疫治疗及复查：

2024-10-24：行第三周期化疗及免疫治疗，更换治疗方案为：帕博利珠单抗200mg，q3w；紫杉醇（白蛋白结合型）260mg/m² 400mg+卡铂AUC5 420mg，q3w。

2024-11-18：外院行胸部CT提示：左肺下叶软组织密度肿块影（大小约4.8cm*3.6cm），拟行手术治疗。

• 复查及更换治疗方案：

2025-03-12：外院行胸部CT提示：左肺下叶团片影，阻塞性肺炎，肺不张，纵隔及左肺门淋巴结转移。肿瘤疗效评价PD；肺癌中心评估无法手术治疗。

2025-03-19：外院更换化疗方案：吉西他滨1000mg/m² 1500mg，d1，d8+奈达铂100mg/m² 150mg，d1，q3w，患者不能耐受，未行第八天吉西他滨治疗。

• 再次更换治疗方案：

更换为三线治疗方案：分别于2025-4-11、2025-5-17行第一、二周期化疗：多西他赛75mg /m² 110mg d1，q3w 。2025-4-14至2025-5-27同步原发病灶放疗（方案不详）。

• 病情加重后复查：

2025年6月患者咳嗽、咳痰加重，再次就诊。痰液伴腥臭味，发热，最高体温37.5℃，伴饮水呛咳。

外院胸部增强CT：右肺上叶1.1cm*0.9cm磨玻璃影，考虑肺癌可能，左肺下叶团片影，阻塞性肺炎，肺不张，纵隔及左肺门淋巴结转移，双肺散在炎症，左侧胸腔少量积液。

脑增强MRI：左侧颞顶叶交界处、右侧额顶叶强化结节影，考虑转移瘤可能。

ECT全身骨显像：左侧第7肋骨后段代谢增高灶，考虑肿瘤骨转移。

纤支镜检查：左主支气管内壁瘘口伴空腔，取病理。

基因检测结果：TP53 p.Y234C 31.68%。PD-L1 TPS=0。

胃镜检查：未见明显瘘口。

诊断考虑：支气管纵隔瘘。

既往史：高血压病史10+年，最高收缩压200mmHg，长期口服降压药，血压控制可；

2型糖尿病1年，未使用药物控制血糖。

个人史：吸烟30年，每天20支，已戒烟8年。饮酒30年，每日饮白酒5两。

入院诊断：

1. 左肺下叶高分化鳞癌（对肺、纵隔淋巴结、肋骨、颅脑转移）

2. 临床分期：cT4N2bM1c2 IVB期 TP53 p.Y234C 31.68%（PD-L1 TPS=0）

3. 气管纵隔瘘

4. 高血压病3级极高危

5. 2型糖尿病

诊疗过程：

术前辅助检查：

1. 心电图：QT间期延长，左室高电压。

2. 双下肢血管超声：双下肢动脉中内膜不规则增厚斑块形成。

3. 心脏超声：左房增大，左室肥厚，三尖瓣返流（轻度），主动脉硬化，主动脉瓣钙化，左室收缩功能正常，舒张功能降低。

4. 血常规：白细胞6.58 10*9/l，Hb 96g/l，血小板计数 196 10*9/l；凝血功能：D-二聚体0.83mg/L；肝肾功能未见明显异常。

5. 血气分析：pH 7.361，PaO2 90mmHg，PaCO2 46mmHg，HCO3 26.0mmol/L，BE 0mmol/l，SO2% 100%。

2025-7-19胸部增强CT：

1. 支气管炎征象，左肺下叶团片影，炎变伴不张？

2. 双肺散在炎变，双肺数个实性、磨玻璃微小、小结节（右肺中叶11mm），左侧胸腔积液、左侧叶间裂少量积液；

3. 左肺门、纵隔淋巴结肿大；

4. 左主支气管瘘口与食管相通。

2025-7-19 纤支镜检查：

1. 隆突、右主支气管、右肺上叶、右肺中间段、右肺中叶、右肺下叶、左肺上叶、左肺上叶固有支、左肺舌叶、左肺下叶各处无明显异常。

2. 左主支气管处有结节样新生物，并可明显观测到瘘口。

诊疗方案：

1.     药物治疗：哌拉西林他唑巴坦4.5g q8h抗感染，雾化，祛痰等对症支持治疗。

2.     手术治疗：硬质支气管镜下Y型支架置入术+支气管镜下支气管瘘封堵术。

2025-07-25手术治疗过程：

支气管镜检查：

（1）软式支气管镜引导下插入硬质气管镜镜鞘。

（2）气管：软骨环清晰。粘膜光滑完整，管腔通畅。

（3）隆突：锐利，活动良好。

（4）右侧：右主支气管，右肺上叶、右肺中间段、右肺中叶、右肺下叶支气管内中量粘性分泌物，予以吸净后管腔通畅，粘膜光滑，充血，未见溃疡及出血点及新生物。

（5）左侧：左主支气管、左肺上叶、左肺舌叶、左肺下叶支气管管腔内大量粘性分泌物。左主支气管下段可见一结节样新生物，下段可见一瘘口形成，约6-8mm，瘘口距离隆突约30mm，距离左肺上下叶开口约10mm，余管腔通畅，粘膜肥厚，充血，未见溃疡、出血点及新生物。

支气管镜下治疗：

（1）分别于左肺上叶、左肺下叶支气管崁顿，多节段灌洗清理分泌物。

（2）依次送入导丝，沿导丝送入小“Y”型支架，支架推送到位后，依次打开释放支架，支架释放后，主支气管打开不良，利用球囊导管扩张后，可见支架与气管贴合良好，下叶背段部分被支架覆盖。

2025-07-29术后复查：

（1）       左主支气管支架上缘、支架内均有少量分泌物。

（2）       支架未移位。

后续随访：

1.  2025-8-12日外院行第一周期化疗：依托泊苷100mg /m² 150mg d1-d3，q3w；重组人血管内皮抑制素（恩度）210mg civ 72小时，q3w；

2.  2025-8-18至2025-8-27行头部转移灶局部放疗（局部治疗方案不详）；

3.  2025-8-15予以地舒单抗120mg ih q4w预防骨不良事件。

4.  2025-10-6患者咳嗽、咳痰、气促症状加重。

5.  2025-10-6行胸腔穿刺引流，深黄色胸水，量约1000ml；胸水未查件恶性肿瘤细胞。胸水性质为渗出液。

6.  后续纤支镜复查：肿瘤有明显进展。

（1）隆突、右主支气管、右肺下叶处均有新生物；左主支气管、左肺上叶、左肺下叶均有新生物；

（2）支架内有大量脓性分泌物。

拓展知识点总结：

1. 气管、支气管瘘定义：

是指气管及各级支气管与胸膜腔、食管、胃等临近腔隙或脏器之间相互交通，形成异常通道（瘘管或瘘口）的一种病理状态^【1】。

2. 气管、支气管瘘的分类^{【2】【3】}：

临床上常可根据瘘的发生部位以及与邻近腔隙或器官之间的关系来对其进行分类。

（1）按照瘘发生的部位，分为：

    ① 中央型气管、支气管瘘（瘘口位于气管及段以上的支气管)

    ② 外周型气管、支气管瘘（瘘口位于段以下的外周支气管)

（2）按照其与邻近腔隙或器官之间的关系，又可分为:

    ① 支气管胸膜瘘

    ② 气管、支气管消化道瘘(气管、支气管食管瘘和气管、支气管胃瘘)

    ③ 气管、支气管纵隔痿

    ④ 其他少见部位的痿(如支气管胆道瘘、支气管肾瘘等)

3. 病因：

病因较为复杂，大体上可以将其分为：手术相关与非手术相关两大类，后者又以恶性肿瘤侵蚀最为常见。常见的病因包括如颈胸部的恶性肿瘤、放射治疗、局部的感染和创伤等。

4. 最特征性的表现：吞咽、饮水和进食时的呛咳。

其他一些非特异性的症状和体征可以根据其发生的原因不同，可出现：

（1）咳嗽、咳痰；（2）气促、呼吸困难；（3）发热、寒战；（4）液气胸、皮下气肿；（5）营养不良和水电解质紊乱；（6）呼吸衰竭等。

5. 诊断：

一般根据患者的典型临床表现，同时结合可能造成气管、支气管瘘的病史，基本可以对其做出诊断。在做出临床诊断之后，重要的是对瘘口部位、大小以及造成瘘的成因予以明确。

当前常用于气管、支气管瘘诊断的辅助检查包括：

（1）胸部CT；（2）气管镜检查；（3）消化内镜和消化道造影。

6. 临床治疗和处理：

（1）并发症的处理：

    ① 胃内容物及食物残渣通过瘘口进入气道

    ② 瘘口周围的血管破损所导致的咯血

    ③ 支气管胸膜瘘导致气体或液体进入胸膜腔所形成的气胸或液气胸等。

（2）瘘的处理：

在进行瘘口处理之前，首先必须明确瘘发生的原因，并通过呼吸或消化内镜进一步对瘘口所在的部位、大小及其发生的确切原因进行明确和确定。

-患者分类：

    ① 因手术、创伤或感染等非肿瘤原因所导致，治疗原则是力求能够获得根治；

    ② 由肿瘤直接导致的，对于此类患者而言一般瘘口很难痊愈，治疗也多是姑息性的。

-治疗方式^【4】：

对于瘘口系肿瘤直接导致的患者，绝大多数均不能采用外科手术治疗，内镜下介入治疗往往是唯一可供选择的治疗方法。

支气管镜下的介入治疗方法：

    ① 瘘口<3 mm者，可采用医用粘合剂，热灼烧刺激局部组织增生，局部注射硬化剂等方法多可获得治愈；

    ② 对于瘘口>3 mm者，多数需要借助一些特定的封堵材料或器械（包括硅酮支架、全覆膜金属支架等）实现腔内封堵封闭瘘口的效果。

（3）全身治疗：

    ① 呼吸道感染的控制：封堵瘘口、抗生素的合理使用、加强引流；

    ② 对症处理和全身营养支持：采用胃镜辅助放置空肠管以保证肠内营养支持

    ③ 原发病的治疗

7. 瘘口治疗中支架的选择：

根据病变的部位选择支架的形状^【5】：

    ① 直筒形支架主要用于上中段气管(Ⅰ、Ⅱ 区)或一侧支气管病变(远离隆突2cm以上)。

    ② 分叉形支架(Y或L形)可用于中央气道Ⅲ区(气管中下段)、Ⅳ区(距隆突1cm或隆突本身的病变)和Ⅴ 区(右主支气管)、Ⅶ区(左主支气管近1/2段) ，只有置入一体化的分叉内支架才能够完全解除隆突区的复合性气道狭窄及气道瘘。

    ③ 对位于Ⅴ区、Ⅵ区或Ⅷ区的病变，还可置入小Y形支架(位于右上叶支气管的小Y形支架 又叫OKI支架)。

    ④ Y型硅酮支架：可在带来更大径向支撑力的同时减少对管壁的摩擦和刺激。组织相容性好，不会卡顿在气道内无法取出。当患者对肿瘤治疗反映较好，气道内肿瘤消褪后，可考虑取出支架。

特别适合于：累及气管下段、隆突和左右主支气管的恶性气道狭窄、气道瘘；

缺点：需要全麻下经硬镜置入，而且对操作者操作经验要求较高。由于主支气管内径近段较大，外周端较小，硅酮支架并不适合放置于靠外周的气道。

    ⑤ 金属支架：延展性更好，对于复杂形状的气道或远端中央气道病变，能更好地贴合气道达到气道重建，且可以很容易通过硬镜或可弯曲支气管镜放置。对于合并隆突和远端主支气管病变的患者，覆膜金属支架使之更贴合远端气道而达到气道重建。金属支架中间覆膜可减少肉芽增生，两端7.5 mm部分无覆膜，可促进支架上皮化，从而改善纤毛清除能力，减少支架移位。

8. 支架安置术后并发症及处理：

（1）并发症：

    ① 窒息

    ② 出血

    ③ 咽痛或声嘶

    ④ 支架移位：发生率为5～50%

    ⑤ 分泌物潴留:发生率约5%

    ⑥ 气道黏膜炎症反应

    ⑦ 支架相关性感染

    ⑧ 肉芽组织增生或肿瘤生长造成管腔再狭窄：发生率为5～15%。

（2）处理：金属覆膜支架分泌物潴留发生率远高于金属裸支架，所有覆膜支架需长期气道湿化及定期复查支气管镜。增生的组织可给予二氧化碳冷冻、激光或氩等离子凝固处理。

参考文献

【1】Cerfolio RJ. The incidence, etiology, and prevention of postresectional bronchopleural fistula. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Jan;13(1):3-7. doi: 10.1053/stcs.2001.22493. PMID: 11309718.

【2】Sakata KK, Reisenauer JS, Kern RM, Mullon JJ. Persistent air leak - review. Respir Med. 2018 Apr;137:213-218. doi: 10.1016/j.rmed.2018.03.017. Epub 2018 Mar 14. PMID: 29605207.

【3】Musani AI, Dutau H. Management of alveolar-pleural fistula: a complex medical and surgical problem. Chest. 2015 Mar;147(3):590-592. doi: 10.1378/chest.14-2202. PMID: 25732439.

【4】Marchioni A, Mattioli F, Tonelli R, Andreani A, Cappiello GF, Serafini E, Stefani A, Marchioni D, Clini E. Endoscopic Bronchopleural Fistula Repair Using Autologous Fat Graft. Ann Thorac Surg. 2022 Nov;114(5):e393-e396. doi: 10.1016/j.athoracsur.2022.02.014. Epub 2022 Feb 22. PMID: 35216996.

【5】王洪武,金发光,张楠.气道内金属支架临床应用中国专家共识[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2021,14(01):5-10.

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讨论嘉宾：

王洪武 | 北京中医药大学东直门医院

梁咏雪 | 昆明市延安医院