内容摘要：

[00:00-21:40 ]-病例分享

[21:41-39:23 ]-Q&A讨论

病例1：

女，59岁。

主诉：活动后胸闷气喘1周。

现病史：患者1周前爬山后出现胸闷气喘，伴咳嗽咳痰，白痰为主，无发热，无胸痛，无乏力，无头晕头痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐。

2025-11-06至某街道社区卫生服务中心查胸部CT平扫：两肺感染，建议治疗后复查。两肺多发结节，建议定期复查。纵隔及两肺门多发增大淋巴结。两侧腋窝多发稍大淋巴结。肝脏多发低密度影。脾肿大。食管-胃底静脉曲张。

为进一步诊治，2025-11-13入住我科。

入院体格检查：神志清，精神可，口唇无紫绀，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心腹(-)，双下肢无水肿。

2025-11-07胸部增强CT：

1. 两肺感染，建议短期治疗后复查；

2. 两肺多发结节，部分炎性结节可能，建议短期治疗后复查；

3. 纵隔及两肺门、右侧心膈角多发增大淋巴结；

4. 两侧腋窝多发稍大淋巴结；

5. 肝脏多发囊肿；

6. 脾肿大。腹膜后多发肿大淋巴结。

入院诊断：

纵隔淋巴结肿大：结节病？

常规检查：无阳性发现；进一步行支气管镜+EBUS。

2025-11-14 行超声支气管镜检查、活检：

取4R、7组淋巴结活检，每处穿刺4针并取得满意组织条送病理。

2025-11-14 行支气管镜检查：

镜下见各管腔黏膜弥漫性结节样隆起，对右主支气管、右上叶支气管黏膜行灌洗及活检。

病理结果：

（1）2025-11-17（肺泡灌洗液细胞分类)：中性粒细胞35%；淋巴细胞50%；组织细胞15%。

（2）2025-11-18（EBUS淋巴结穿刺活检组织）：送检破碎凝血块内见多量小淋巴细胞，未见明确结构，结合病史不能除外肿瘤可能。

（3）2025-11-18（右主支气管黏膜活检标本）：支气管黏膜组织，黏膜内见多量小淋巴细胞浸润，呈结节状，结合病史低级别淋巴瘤不能除外，建议来病理科行免疫组化及分子检测进一步诊断。

（4）2025-11-26（右主支气管黏膜 活检标本）：低级别B细胞淋巴瘤，结合病史及免疫组化考虑为边缘区淋巴瘤伴CD5异常表达。

免疫组化：肿瘤细胞表达CD3(-)，CD20(+++)，CD79a(+++)，Ki67(约5%+)，CD21(滤泡树突网+)，Bcl2 (+++, 90%) ，CD10 (-)，CyclinD1 (-)，CD43 (+)，CD5(++)，CD23 (滤泡树突网+)，LEF1 (-)，SOX11 (-) 。

鉴别诊断-结节病：

结节病是一种原因未明、免疫介导的以非干酪性上皮样肉芽肿为病理特征的多系统性疾病。

修正诊断：

边缘区淋巴瘤（MZL），后续血液科就诊。

病例2：

女，63岁。

主诉：咳嗽咳白痰1月余，痰中带血3天。2026-01-07入院。

现病史：患者1月余前出现咳嗽咳白痰，夜间平躺后加重，伴活动后气喘，无胸痛无咯血，无发热畏寒，无头晕头痛，于当地医院就诊，查胸部CT提示：1、左主支气管分叉处管壁增厚、狭窄伴左肺阻塞性肺气肿征象，建议增强CT及纤维支气管镜进一步检查；2、气管隆突下淋巴结肿大；3、右肺纹理增多；4.左肺上叶微小结节灶。予雾化、消炎对症，具体不详，未见明显好转。近3天出现痰中带血，余症状同前。近1月体重减少5kg。

既往史：2型糖尿病病史，血糖控制不详。

体格检查：神志清，精神可，口唇无紫绀，浅表淋巴结未触及肿大，右肺呼吸音清，左上叶呼吸音低，未闻及干湿性啰音，心腹(-)，双下肢无水肿。

2026-01-04院前胸部CT：

1.右肺左上叶过度充气；

2.左主管腔明显狭窄、左肺门明显增大；

入院诊断：

支气管狭窄。

常规检查、进一步行支气管镜+EBUS。

检查结果回报：

（1）生化全套+免疫常规：*总蛋白62.7g/L↓，*白蛋白39.4g/L1↓，*葡萄糖14.97mmol/L1↑，*C反应蛋白35.6 mg/L1↑，*补体C3 1.83g/L↑，*补体C4 0.55 g/L↑，*免疫球蛋自lgG 7.9g/L↓；

（2）曲霉菌二项：曲霉lgG抗体155.898 AU/mL↑；

（3）肺功能+弥散量检查结论：气道阻力增加 轻度阻塞性通气功能障碍 轻度弥散功能障碍；

（4）彩超心脏（彩色多普勒、左心功能测定、组织多普勒显像）检查结论：二尖瓣、三尖瓣轻度反流；

（5）免疫固定电泳：多克隆；

（6）血常规、痰培养、抗酸杆菌涂片、自身抗体、ANCA均阴性。

2026-01-08胸部增强CT：

1.左主气管狭窄、左肺上叶不张；

2.左肺门、第7组、11组淋巴结多发低密度影。

2026-01-09 行超声支气管镜检查：

取11L组淋巴结活检，每处穿刺4针并取得满意组织条送病理。

2026-01-09 行支气管镜检查：

镜下见各管腔黏膜肥厚，左主支气管开口狭窄，黏膜粗糙肥厚，镜身勉强通过后见左上叶管腔狭窄扭曲，黏膜肥厚，镜身无法通过。

病理结果：

（1）2026-01-12（肺泡灌洗液细胞分类）：中性粒细胞44%；淋巴细胞13%；组织细胞43%。

（2）2026-01-12（左肺活检）：支气管黏膜示慢性炎，局部见嗜伊红无结构物，不除外淀粉样变或干酪样坏死可能，建议行特殊染色进一步诊断。

（3）2026-01-12（左肺EBUS）：送检组织内见多量嗜伊红无结构物，伴散在淋巴细胞，不除外淀粉样变或干酪样坏死等可能；未见明确异型上皮细胞，未见上皮样肉芽肿形成。

（4）特殊染色：结核及NTM PCR均阴性。

修正诊断：

气管支气管淀粉样变性。继续寻找病因中…

诊疗经验小结：

1.边缘区淋巴瘤（MZL）

（1）常见MZL分类：

（2）MZL 各亚型临床特征：

2.肺淀粉样变性：

（1）定义及特点：淀粉样变性为一类异质性疾病，其特点为嗜伊红物质在组织及器官内沉积；

（2）三种类型：弥漫性肺泡间隔淀粉样变性、结节性肺淀粉样变性、支气管淀粉样变性。后二者对应局限性淀粉样变性，而前者则为系统性淀粉样变性的肺部表现。

（3）过往诊断肺淀粉样变性病例：

53岁女性，间断咯血8年，既往有干燥综合征病史。诊断为干燥综合征继发的肺淀粉样变性。

3. 气管镜及超声支气管镜是诊断肺部及纵隔疾病的非常重要的手段；

EBUS良好的取材对于诊断肺部不常见疾病非常重要；

小标本对于病理科的诊断增加了难度，往往需临床、影像及病理相互结合，相互印证。

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讨论嘉宾：

王洪武 | 北京中医药大学东直门医院

叶涛生 | 深圳市第三人民医院