苏州大学附属第二医院消化科  程桂莲 胡端敏

胆总管囊肿（Choledochal Cystic CC）是一种罕见的先天性胆道囊性扩张性病变，由Vater和Ezler于1723首次提出，主要见于女性婴幼儿，在东亚人群中更为普遍。虽然CC是良性的，但也可伴随严重的并发症，包括癌变、胆管炎、胰腺炎和胆石症。CC分型较多，最被广泛接受的分类是1977年由Todani等人提出，基于囊肿发生部位及数量将CC分为五型：I型、II型、III型、IV型和V型（Caroli氏病）。多种成像方式可用于诊断CC，包括体表超声、CT、MRCP、ERCP。尽管MRCP是CC成像金标准，然CC易合并肿瘤或结石，当病变发生胆总管末端，又或是合并隐匿的胆胰汇合异常（pancreaticobiliary maljunction PBM），传统的影像有时无法明确诊断，此时，超声内镜往往能够提供细节的信息。本期超声内镜经典病例，作者将结合本中心经典病例和相关文献与大家分享各型CC的EUS影像学特点。

图1：胆总管囊肿Todani分型示意图：（图片来自文献EUS diagnosis of asymptomatic type III choledochal cyst）

一：I型CC：

最常见，约总CC的50-80%，通常表现为肝外胆管囊性扩展，可伴或不伴轻度肝内胆管扩张，根据胆囊与胆总管囊肿的对应关系：又分为IA、IB及IC三亚型。IA型胆囊管开口于胆总管囊肿；IB型远端胆总管囊肿不伴胆胰汇合异常；IC型肝外胆管梭形扩张伴胆胰汇合异常。对于Ⅰ型CC，EUS的探查要点是观察囊肿的位置、有无胆胰管汇合异常以及是否合并结石或肿瘤（图2）。

图2：a：EUS下PBM声像：胆胰汇合通道明显延长；b 胆管扩张处的胆总管囊肿伴胆管癌（图片来源于文献endoscopic diagnosis of pancreaticob source .  world j gastrointest endosc so 2011 jan 16 3 1 1 5. [J]. ）

老年女性，腹痛入院，CT及MRI提示胆总管囊样扩张，EUS提示胆总管局部囊样扩张，结合病史考虑ⅠA型胆总管囊肿（图3及视频1）。

图3  IA型胆总管囊肿

a: MRI 提示胆总管囊性扩张（红箭头） b：CT提示胆总管局部扩张（红箭头）

视频1

二：II型CC：

又称胆总管憩室，占报告病例的2%，II型CC是囊肿通过一个狭窄的腔隙与肝外胆管相通，而胆总管以及胆囊均无异常，影像学上很难与胰腺囊肿区分（图4-5及视频2）。Ibironke等人报道，EUS不仅可以通过观察囊肿与胆总管是否直接相通进行诊断，对于模糊不清的病例可通过EUS引导下囊液抽吸术，根据囊液性状、CEA及总胆红素水平可有效鉴别胰腺囊肿与II型CC。胰腺囊肿的治疗根据类型不同而差距不同，但II型CC由于有6-11%发生胆管癌的风险，均建议手术。因此，鉴别CC和胰腺囊肿对筛选出需要手术CC患者至关重要。

图3：a：CT示胰头囊性灶；b：ERCP造影囊肿显影；c：EUS下可见囊肿与胆总管相通。（图片来自文献Todani type II choledochal cyst mimicking a pancreatic cyst[J].Dig Endosc,2021,33(4):669. ）

图4 ：II型cc合并炎症：ab：管壁增厚分层，管腔内见混杂回声、不伴声影、移动的物质。C ERCP在胆总管中段见一个大的憩室，颈部狭窄。（图片来自Endoscopic Ultrasound Images of a Choledochal Cyst Mimicking a Pregnant Uterus. Am J Gastroenterol. ）

女性患者，因CT提示胆总管小结石、胰腺囊肿行EUS探查，EUS检查时发现Ⅱ型胆总管囊肿合并与胆总管连接处结石（图6 视频2）。

图6：II型胆总管囊肿合并结石

a、b、c：CT冠状位、失状位及横断面提示胆总管下段结石；d: EUS胆总管旁见囊性灶，与胆总管可见纤细管道衔接，管道内见结石声影，诊断II型胆总管囊肿合并结石

视频2

三：III型CC

又称胆总管末端囊肿（choledochoceles），1940年由Wheeler等人首次报道，占CC的1.4-4.5%，其特征是囊肿位于胆总管十二指肠壁内段。与其他类型CC相比，恶变风险较低。根据文献报道，III型CC又分为2个亚型：A型为是壶腹内胆管的囊性扩张，位于壶腹口的近端；B型为壶腹内共同通道的囊性扩张，位于壶腹口的远端；它们在解剖学和组织学上都与十二指肠重复囊肿有所区别（图7）。本中心有幸遇到两例不同表现的III型CC病例。

图7 左：A型choledochoceles ；中：B型憩室型choledochoceles右：十二指肠重复性囊肿

（图片来自文献Diagnosis and treatment of choledochoceles [J]. Clin Gastroenterol Hepatol,2014,12(2):196-203. ）

病例1：

老年女性，既往体健，此次腹痛伴淀粉酶升高入院，外院CT提示胆总管囊肿。入院后MRCP提示肝内胆管无扩张，胆外总管扩张，管壁增厚，最大直径20 mm，考虑十二指肠憩室压迫所致肝外胆管。EUS示胆总管末端囊性扩张并突入（直径约17.8 mm）十二指肠内形成肠疝，十二指肠乳头位于肠疝壁上，充气后，肠疝恢复至正常，符合IIIA型CC表现（图8，视频3）。随后患者行胆总管囊肿切除术和Roux-en-Y肝空肠吻合术，术后病理证实CC。

图8：a和b：MRI和MRCP考虑十二指肠憩室压迫胆总管下端；c：内镜视野见胆总管囊肿（白箭头）；d：EUS显示胆总管末端囊肿（黑箭头）和扩张胆总管（白箭头）；e：内镜见胆总管囊肿回缩见十二指肠乳头开口（白箭头），f: 胆总管囊肿压迫胰管；h和i：术中证实胆总管囊肿和胰管关系。

视频3

病例2：

中年男性，反复胰腺炎发作入院，多次血脂检查无异常，磁共振提示胆总管末端稍扩张，EUS于降部探查，胆总管胰腺段不扩张，主胰管不扩张，壶腹段末端囊性扩张（图9及视频4）。根据病史及影像表现可确诊IIIB型CC。

图9：a、b：MRI及MRCP提示胆总管末端稍扩张（绿箭头）；c：EUS下壶腹段末端囊性扩张（绿箭头）；d：囊肿和胆总管末端关系

视频4

四：IV型CC：

可包括肝内和肝外胆管受累，约占总CC的15-35%。IV型CC可分为IVA型和IVB型。IVA型CC扩张从CBD和CHD延伸到肝内胆管，虽然肝内胆道扩张最常表现为双叶受累，但左叶扩张是第二常见的表现，右叶孤立性扩张少见。相比之下，IVB型CC由肝外胆道树的多次扩张组成，经典描述为“串珠”，而肝内胆管无异常。IV型CC传统影像特征典型（图10），往往无需EUS均能诊断。

图10 ：IVA胆总管囊肿伴胰胆管异常汇合：冠状动脉重建CT扫描显示胆总管囊性扩张，肝内胆总管近端节段性扩张，远端突然狭窄。胆总管远端与胰管呈直角连接。                 
图片来自文献：Imaging features of adult choledochal cysts: a pictorial review[J]. Korean J Radiol, 2009, 10(1):71-80.

五：V型CC：

又称Caroli氏病，被认为起源于导管板畸形，是一种与PKD1基因突变相关常染色体隐性遗传疾病，约占总CC的20%左右。Caroli病特征性表现如下：肝内胆管节段性囊性扩张，囊性扩张与肝内胆管相通，与肝实质内多发囊肿的鉴别要点，增强CT和MR也可能显示“中心点征”（在组织学上对应于纤维血管束，包括门静脉和肝动脉分支，被扩张的异常胆管的管腔所包围），EUS可以直观动态呈现囊肿与肝内胆管相通（图11与视频5）。

图11：Caroli病（V型胆总管囊肿）

a、b CT及MRI见肝内多发囊性灶；c、d EUS示囊性灶与肝内胆管相通

视频5

超声内镜自20世纪70年代问世以来，经历了从技术探索到临床广泛应用的发展历程，成为胆胰疾病的诊断及治疗中不可或缺的临床工具。与传统的影像相比，超声内镜在CC诊断中具有以下优势：1、EUS技术能够实现对胆总管下段及乳头区域的近距离观察，从而有助于鉴别胆胰汇合异常以及识别乳头区域的早期占位性病变；2.EUS可以实时动态地观察囊肿与胆管之间的关系、胆管内外的病变情况以及与周围组织的关系，以便区分其他囊性病变并及早识别相关合并症；3、对于疑似病变，EUS还能够同步进行囊肿穿刺检查，以进一步确认囊肿的来源。尽管超声内镜在胆总管囊肿诊断中具有诸多优势，但也存在一定的局限性。首先，超声内镜的操作要求具备一定的技术与经验，操作者的技术水平与诊断效能之间存在密切的关联。其次，在病变体积庞大时，超声内镜仅能对局部进行观察，难以全面评估，这种局限性使得难以对病变的性质和范围做出全面而准确的评估，进而影响了诊断的精确性。此外，当消化道发生改道，如既往手术或是合并肿瘤导致梗阻，使得超声内镜无法顺利完成三站点探查，从而无法准确判断。

综上所述，超声内镜技术在胆总管囊肿的诊断过程中展现了显著的应用价值。尽管该技术存在一定的局限性，但随着医疗技术的持续进步，其应用范围预期将更为广泛且精确。临床实践中，应依据患者具体情况，选择适宜的诊断策略，以期为患者制定最优化的治疗方案。

参考文献：

1. Yamaguchi Atsushi,Kouno Hirotaka,Kohno Hiroshi.Todani type II choledochal cyst mimicking a pancreatic cyst[J].Dig Endosc,2021,33(4):669.

2. Lee Hae Kyung,Park Seong Jin,Yi Bum Ha, et al. Imaging features of adult choledochal cysts: a pictorial review[J].Korean J Radiol,2009,10(1):71-80.

3. Abou Saleh Mohannad,Vozzo Catherine,Chahal Prabhleen. EUS diagnosis of asymptomatic type III choledochal cyst [J].VideoGIE,2021,6(2):98-100.

4. Law Ryan,Topazian Mark.Diagnosis and treatment of choledochoceles [J]. Clin Gastroenterol Hepatol,2014,12(2):196-203.

5. Soares Kevin C,Arnaoutakis Dean J,Kamel Ihab, et al.Choledochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management [J]. J Am Coll Surg , 2014,219(6):1167-1180.

6. Pei Qingshan,Wang Wenwen,Pan Jianmei, et al. A small Todani type III choledochal cyst missed by MRCP and EUS [J] .Gastrointest Endosc,2022,95(4):802-803.