程桂莲 吴伟 徐丽明 胡端敏

门静脉高压可引起侧支循环开放、脾功能亢进以及腹水等三大临床表现。侧枝循环常见的有食道胃底静脉丛、直肠周围静脉丛、腹膜后间隙静脉丛等。然而，鲜有人知的是，门脉高压症亦可累及胆道系统的改变，即门静脉性胆道病( Portal Biliopathy，PB) 。早在1944年，Fraser和Broun等人首次发现门脉高压患者合并胆道异常改变。随后，陆续有文献报道该病，但在文献报道中曾出现过多种的命名，如“门静脉高压性胆病( portal hypertensive biliopathy) ”、“门静脉海绵状血管瘤相关的胆管疾病( portal cavernomaassociated cholangiopathy) ”、“门静脉海绵状血管瘤胆管病 ( portal cavernoma cholangiopathy) ”、“与门静脉高压相关的胆管疾病( cholangiopathy associated with portal hypertension) ”、“非硬化性胆管炎 ( pseudosclerosing cholangitis) ”、“假性胆管癌( pseudocholangio carcinoma) ”等。然而，目前一致认为，PB是最能准确描述该病的医学术语。

接下来，与大家介绍下本中心EUS检查中意外发现的一例PB病例：

青年男性患者，近5年来反复发生胰腺炎，此次腹痛再发入院，磁共振示：胰腺信号不均伴周围明显渗出，主胰管扩张，脾静脉阻塞伴侧枝循环形成，考虑胰腺炎伴胰源性门脉高压（图1及视频1）。为进一步明确病因，进行EUS检查。EUS检查过程中，白光下食道胃底未见明显静脉曲张，胃粘膜充血，胰体尾胰管扩张，循扩张胰管探查，发现胰头部主胰管内见多发结石声影，胰体尾胰腺实质稍萎缩，另见散在钙化。脾静脉未见血流信号，门静脉主干内见低回声血栓形成，肝外胆总管管腔较细，管壁光滑，但管腔外见多发无回声管状结构伴行，多普勒显示为血管。故该患者诊断：胰管多发结石、慢性胰腺炎改变、门静脉血栓、脾静脉闭塞、门静脉性胆管病变（图2及视频2）。

图1：T2相及MRCP：胰腺信号不均伴渗出明显，脾静脉阻塞（右上图白色箭头），肝门部胆管见多发血管声影（左下图箭头处），主胰管明显扩张（右下图所示）

视频1 T2-MRI

图2：a图：白光未见食道静脉曲张；b图：主胰管明显扩张；c图：胰头胰管内结石声影，胰腺实质多发钙化灶；d、e、f图：胆总管（白色箭头）内及周边见多发管腔样结构，血流信号丰富；门静脉主干（红色箭头）内见血栓

视频2 EUS视频

那到底什么是PB呢？

PB是继发于门静脉高压特别是肝外门静脉阻塞的胆道系统形态学和功能异常的一种疾病。发病机制主要归于两大学说（机械压迫学说和缺血纤维化学说）：机械压迫学说中提到了四大静脉丛，即与胆总管平行走形的胆管旁静脉丛( Petren静脉丛) 、紧贴胆总管及肝总管表面走形的胆管表面静脉丛( Saint静脉丛) 、胆管壁内静脉丛和胆管上皮下静脉丛。其中，Petren静脉丛迂曲扩张机械性压迫胆道，胆道出现光滑狭窄等可逆改变，Saint静脉丛扩张使胆管壁增厚并产生不规则的管壁变形。上皮下静脉丛迂曲扩张使胆道平滑的内表面改变。此外围绕胆囊壁的胆囊静脉也可扩张迂曲压迫胆道造成胆道改变。同时，根据四大静脉丛的走形，Sharma等人提出了EUS下门静脉性胆道病的分型及诊断标准（见图3及表1）。

图3：PB形成机械压迫学说中四大静脉丛示意图（图片来自文献Portal Cavernoma Cholangiopathy: An Endoscopic Ultrasound Based Imaging Approach. Journal of Clinical and Experimental Hepatology. 2014）

表1：PB EUS下分型及相应诊断标准（来源于文献Portal Cavernoma Cholangiopathy: An Endoscopic Ultrasound Based Imaging Approach. Journal of Clinical and Experimental Hepatology. 2014）

然而，Dhiman等人发现门静脉性胆道病变患者行门体分流后，胆道病变并未完全消失，仅部分得到缓解，故而认为机械性压迫并非PB的唯一发病机制，长期的门脉血流阻塞影响小动脉和毛细血管的血流，导致胆道缺血和纤维化，从而导致胆管狭窄和扩张，这便是缺血纤维化学说。

就诊断而言，MRCP可以很好的显示胆道和门静脉系统，被认为是诊断PB首要的非侵入性检查手段，影像学下早期无症状时可表现为胆管管壁不规则，管壁增厚，走形扭曲、管壁内充盈缺损。随着疾病进展，逐步会出现长段（>2cm）或多灶性的胆管狭窄，上游胆管扩张，胆管成角，肝内胆管甚至会出现瘤样扩张，同时还会合并有胆道结石改变，此期患者会有黄疸、腹痛、瘙痒等胆管炎等症状。然而，PB在影像学上被误诊为胆道肿瘤或结石并不罕见，此时盲目的穿刺活检或者ERCP取石，后果均不堪设想。目前研究认为，治疗前的EUS评估，为PB的治疗提供了新的指导方向，EUS不但可以区分胆总管内的静脉曲张与结石，区分纤维疤痕和侧枝曲张静脉压迫所致的狭窄，还能鉴别出伪装成假瘤样的曲张静脉。同时，EUS还能清楚的显示门静脉血栓的位置和范围，连续观察胆道内及其周围侧枝循环的走形，从而对PB进行进一步的分型（胆总管旁、胆总管外、胆总管内和上皮下静脉曲张），对于胆总管内及上皮下静脉曲张的识别尤为重要，据文献提出，对于此两型PB在ERCP治疗过程中出血风险极高，而术前硝酸甘油的使用可以暂时性的使上皮下及胆管内静脉曲张消失，从而减少术中出血风险。因此，对于无症状的PB患者，可通过控制门脉高压基础疾病。但对于需要治疗的PB患者，建议EUS常规进行术前评估（图4）

图4：EUS在PB治疗前的作用（来源于文献Portal Cavernoma Cholangiopathy: An Endoscopic Ultrasound Based Imaging Approach. Journal of Clinical and Experimental Hepatology. 2014）

以上是笔者结合本中心遇到的一例无症状PB病例及相关文献分享给大家的一些知识点。最后我们想说，PB虽不常见，但我们必须要了解和警惕，避免误诊误治带来的血光之灾。

参考文献

1.Khuroo MS, Rather AA, Khuroo NS,et al. Portal biliopathy.World J Gastroenterol 2016; 22:7973-82.

2.Sharma M, Rameshbabu CS. Collateral pathways in portal hypertension. J Clin Exp Hepatol. 2012;2:338–352. 

3.Walser EM, Runyan BR, Heckman MG, et al. Extrahepatic portal biliopathy: proposed etiology on the basis of anatomic and clinical features. Radiology. 2011;258:146–153.

4.Malay Sharma, Chittapuram S. Rameshbabu. Portal Cavernoma Cholangiopathy: An Endoscopic Ultrasound Based Imaging Approach. Journal of Clinical and Experimental Hepatology. February 2014;4:53–61

5.Franceschet I, Zanetto A, Ferrarese A, et al. Therapeutic approaches for portal biliopathy: A systematic review. World J Gastroenterol 2016; 22: 9909-20.2