作者 | 胡端敏 吴伟 程桂莲 徐丽明 陈光强
来源 | 苏大附二院消化科 苏大附二院影像诊断科
肠系膜占位不多见，获取病理更困难，今天聊一聊EUS在该区域的应用和探查策略，下面从一个腹痛待查的病例开始。
一：一例奇怪的肠系膜占位
64岁男性患者，因上腹痛2月入院，起初为左上腹，后转移至全腹，为持续性隐痛，向腰背部放射，伴恶心、呕吐，无发热。患者既往体健，腹部查体脐周轻压痛，未及腹部包块，血常规、生化和肿瘤指标均在正常范围，T-SPOT阴性，完善腹部增强CT后发现肠系膜血管周围多发占位，肠系膜血管变窄（图1）。
图1 腹部增强CT后发现肠系膜血管周围多发占位，肠系膜血管变窄（红箭头)
肠系膜占位并不多见，文献报道有转移癌、淋巴瘤、结核、脉管源性肿瘤、脂膜炎、血管炎、神经源性肿瘤等，上述疾病的治疗原则相差甚远，获得病理确诊尤为关键，因病灶深在、经体表穿刺困难，故尝试EUS-FNA。探查肠系膜血管时，我们意外发现病变只沿肠系膜上动脉（Superior Mesenteric Artery, SMA）生长，并不累及相邻的肠系膜上静脉（Superior Mesenteric Vein , SMV）。（图2 video A）
图 2 病变包绕SMA生长
（Video A）
何种疾病会有如此奇怪的生长方式呢，为什么SMV得到赦免呢？我们尝试FNA来找寻答案（video B）,但很遗憾，EUS-FNA只见到散在粘膜上皮，部分增生明显，并没有告诉我们答案。（图3）
图 3 EUS-FNA病理结果
（Video B）
EUS-FNA并没有告诉我们答案，且患者仍有腹痛，故行腹腔镜下探查活检。腹腔镜见小肠系膜明显增厚，可见散在分布黄白色黄豆大小结节（图4，VideoC），大网膜和其他脏器未发现病灶，无腹水，遂腹腔镜下活检，最终揭开谜底----肠系膜丛状神经纤维瘤（图5）。
图 4：腹腔镜下见散在分布黄白色结节
（Video C）
图 5：最后的病理结果
丛状神经纤维瘤( plexiform neurofibromas, PNF) 是神经纤维瘤病Ⅰ型(Neurofibroma-1, NF-1)的主要表现形式, NF-1是一种常染色体显性遗传病，是以雪旺氏细胞(Schwann cell)与纤维母细胞增殖为主的良性肿瘤。丛状神经纤维瘤（PNF）沿着神经束轴线生长,甚至沿着周围神经蔓延，从而形成典型的丛状结构而得名。PNF多出现在皮下，罕见于小肠系膜，复习解剖学知识，肠系膜神经丛正是沿着SMA分布生长（图6-A-B），因此，这也解释了EUS的发现----肿瘤仅包绕SMA生长而SMV则豁免（图6-C）。
图6 A：肠系膜神经丛分布图 B：CT重建肿瘤分布容积图 C:小肠系膜PNF生长模式图
患者考虑为神经纤维瘤病Ⅰ型(Neurofibroma-1, NF-1)，查阅文献发现NF-1除内脏丛状神经纤维瘤外，其他特异的临床表现有皮下结节和牛奶斑样皮损，带着疑问再次查体得到证实（图7）。追问家族史发现其姐姐也有类似疾病并手术，故综合所有资料可以确诊为遗传学神经纤维瘤病Ⅰ型。
图7 A:皮下多发结节 B:牛奶咖啡斑
虽然EUS-FNA未最终确诊该病例，但可以看出，高辨别率的EUS能清晰显示解剖细节，有助于肠系膜的疾病诊断。下面系统介绍一下小肠系膜及血管的探查策略。
二：小肠系膜及血管的探查策略
小肠系膜是悬吊和固定小肠的膜状结构，超声内镜下难以显示，但肠系膜上动脉（Superior Mesenteric Artery, SMA）和肠系膜上静脉（Superior Mesenteric Vein , SMV）在系膜内通行（图8），故EUS影像里，两根血管分布的区域即小肠系膜，下面介绍EUS如何在胃内、球部和降部探查SMA和SMV。
图8 小肠系膜（SMA和SMV）
（一）胃内探查
SMA发至腹主动脉，位于腹腔干（Celiac Trunk，CT）下方，故线阵超声内镜通过贲门后，右旋约180°后探查腹主动脉，略松大钮后沿腹主动脉进镜，依次可见CT和SMA,进一步沿着SMA进镜观察可见相应横结肠和空肠分支，此时，通常于SMA上方可见脾动脉（Splenic Artery）和脾静脉（Splenic Vein），左旋跟踪SV至其和SMV汇合形成门静脉（Portal Vein PV）,跟随SMV进镜可见分支。（图9，Video D）
图9 胃内探查SMA和SMV
（Video D）
（二）十二指肠球部探查
线阵超声进入十二指肠球部，抵住球降交界顶端并寻找门静脉，随后调整大钮并右旋寻找汇入门脉的脾静脉（SV），SV的头侧（屏幕左侧）为PV，而尾侧（屏幕右侧）为肠系膜上静脉（SMV）,继续右旋并松大钮可见发至腹主动脉的肠系膜上动脉（SMA）及其分支（图10，Video E）。
图10 球部探查SMA和SMV
（Video E）
（三）十二指肠降部探查
线阵超声拉直进入十二指肠降部后会见到诸多长轴管腔样结构，分别是腹主动脉、下腔静脉、胆总管、胰管、肠系膜上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV）。大部分情况下、胆总管和主胰管是我们观察的目标，找到胆胰管后右旋可见肠系膜血管，虽然通常SMV比SMA更接近探头，但二者的分支交错前行。（图11 , video F）
图11 球部探查SMA和SMV
（Video F）
其实肠系膜内还有一根动脉——肠系膜下动脉（Inferior Mesenteric Artery,IMA）,但其从腹主动脉的发出部位较低，故只能在十二指肠降部探查是偶见，我们很少主动去找寻它。
图12 十二指肠降部探查IMA
（Video G）
临床工作中、我们对肝胆胰，胃肠等实质器官比较熟悉，但小肠系膜夹于肠道之间，且发病率低，大家重视度不够，是认知里隐秘的角落。笔者认为，EUS技术应用广泛，从胸腔到盆腔，几乎可到达体内所有深在腔隙，探查传统目标时，应有意识地解读所有的EUS影像特征，只有这样，当遇到一些非常规部位病灶，一些非消化系统疾病才能游刃有余。
