研究背景

气管支气管淀粉样变性（Tracheobronchial Amyloidosis）是一种极为罕见的疾病，其发病率低于百万分之一。该病主要表现为气道黏膜异常，导致非特异性呼吸道症状，如反复感染、咳嗽、呼吸困难等。血管性的腔内沉积物也容易治疗时导致出血。由于其罕见性，目前尚无标准化的治疗方法，多数患者需多次接受支气管镜治疗。

病例介绍

患者女性，40岁+，既往体健，无既往病史及重大家族史，因持续6个月的慢性咳嗽、呼吸困难和声音嘶哑就诊。这些症状始于COVID-19感染后，在此期间接受胃食管反流治疗并接受吸入性皮质类固醇治疗，但症状未改善。进一步检查包括CT扫描显示气管增厚、支气管狭窄和黏膜异常，支气管镜活检最终确诊为淀粉样变性。进一步检查排除了系统性淀粉样变性。

检查

胸部CT:  图1为转诊时，未接受任何支气管内治疗时的图像。

图1 (A) 肺窗正常，未见实质异常。(B) 气管增厚；(C) 主支气管出现类似但更严重的异常。(D) 右支气管中间带形成假腔，左主干可见大量黏膜异常，提示为淀粉样斑块。紫色箭头标示上述异常。

肺功能：FEV1和强制肺活量之比为0.61，FEV1保持在2.93L，预测值的97%。

转诊前进行的支气管镜检查和支气管内活检显示支气管壁组织中遍布嗜酸性脱细胞物质，刚果红染色显示橙红色物质，呈苹果绿双折射。

鉴别诊断：

支气管镜检查和活检有助于区分这些原因，并诊断为AL-淀粉样蛋白。确诊后，对患者进行了多器官受累的适当检查，但最终证实了局灶性气管支气管淀粉样蛋白。

治疗经过

患者接受了多种的支气管镜治疗，流程如下：

1. 激光治疗：使用二极管激光（Diode laser）对左主支气管的淀粉样斑块进行汽化，同时通过凝固作用减少出血风险。

2. 冷冻消融：治疗左主支气管病变后，使用1.7mm冷冻探针对左上叶支气管进行冷冻再通，进一步使用2.0mm工作通道的支气管镜（Fujifilm EB-710P）搭配1.1mm冷冻探针对左上叶支气管和舌叶进行更精细的清理。

3. 电凝止血：止血以及左下叶支气管口的病变组织消融。
   
   

图2：（A）计划支气管镜检查时淀粉样变性的支气管内表现（B）激光、烧灼和冷冻减瘤治疗后即刻表现（C）3个月后随访支气管镜检查后表现

4. 电切刀：在第二次手术中，使用内镜下电切刀（hook      knife）结合电凝术切除了右主支气管中的纤维带，恢复了气道通畅。

图3.（A）显示了计划支气管镜检查期间的基线图像。（B）显示了使用钩刀结合电灼器进行内镜分离后立即进行的图

治疗效果

• 治疗后3个月的随访支气管镜检查显示，患者的气道狭窄显著改善，左主支气管狭窄程度从超过75%降低到不到25%。

• 患者的呼吸困难和咳嗽症状显著缓解，能够进行日常活动和锻炼，生活质量明显提高。

• 术后6个月的临床评估显示，患者呼吸症状持续改善，未再出现感染或喘息发作。

结论与启示

• 多模态治疗的有效性：结合激光、冷冻和电凝等多种技术的多模态治疗方案对气管支气管淀粉样变性具有显著疗效。

• 患者报告结果的重要性：该病例强调了患者报告结果在评估治疗效果中的重要性，表明支气管镜治疗不仅能改善气道狭窄，还能显著提高患者的生活质量。

• 未来研究方向：鉴于目前缺乏针对气管支气管淀粉样变性的标准化治疗指南，未来需要进一步研究不同治疗方法的长期效果，以及探索更多创新的治疗手段，如支气管镜近距离放射治疗（Brachytherapy）等。

该文献为气管支气管淀粉样变性的治疗提供了宝贵的临床经验，展示了多模态治疗方案的可行性和优越性。

点击此处查看原文