程桂莲 吴伟 徐丽明 胡端敏

苏州大学附属第二医院

随着多模态成像技术的广泛应用，胰腺病灶的发现率逐年增高，既往的少见病变也报道的越来越频繁。胰腺肿瘤中，85%为上皮源性肿瘤（腺癌等），除此，还有1-2%的来源于间叶组织，这些间叶来源病变成份多样、良恶兼有（图1）。日益增多的胰腺“少见病”无疑对EUS术者提出更高的要求，本期分享给大家的是并不少见的“少见病”-----胰腺脂肪性病变。

图1胰腺少见肿瘤

一：胰腺脂肪瘤

老年男性，有糖尿病病史，常规体检的胸部CT发现胰颈部低密度灶，随即腹部增强CT提示胰颈部弱强化区，EUS探查胰颈部见低回声病灶，边界清晰，无明显血流信号，病灶与胰管不相通，约7*9mm。建议FNA，患者因各种因素拒绝FNA，于外院手术治疗，术前MRI提示胰颈体交界见小结节状肿块，动脉期呈低信号影。行局部病灶剜除术，术后病理提示胰腺组织排列呈小叶状，夹杂灶性成熟脂肪细胞，未见异形细胞，诊断脂肪瘤。（图2及视频1）

图2：CT和EUS表现（病灶 黄箭头）

视频1

胰腺脂肪瘤属于其中的良性肿瘤，早在1989年首次由Bigard等学者报道，非常罕见，起病隐匿，多偶然发现。它是一种由胶质层包绕着成熟的脂肪细胞组成的肿块。CT是目前诊断胰腺脂肪瘤最常用的方法，表现为质地均匀的低密度影，CT值一般在-70～-120 Hu。由于脂肪瘤血供较少，增强扫描几乎无强化。磁共振成像检查对于区分胰腺组织脂肪化和脂肪瘤有一定作用。近年来EUS在胆胰疾病诊断中广泛应用，其经胃壁近距离探查胰腺，排除了气体干扰，具有明显优势。文献报道，EUS下胰腺脂肪瘤表现为胰腺内实质性占位性病变，边界清晰，可呈分叶状，无血流信号。然而，胰腺脂肪瘤在超声回声上无特征性回声，可呈高回声、低回声又或是等回声。

在临床上，胰腺脂肪瘤相对少见，但胰腺脂肪浸润却非常多见，如脂肪胰，在超声内镜探查中，会发现与脾脏或左肾对比，回声明显明显增强，导致胰腺边界不清，远场衰减明显。弥漫性的胰腺脂肪浸润不易引起误诊，但局灶浸润确不一样，CT表现为局部低密度，增强不明显病灶，有时和胰腺癌鉴别困难，而这种局部浸润临床更常见，接下来一起看看下面病例。

二：胰腺脂肪浸润

（一）病例一

患者，中年男性，既往体健，4年前CT提示胰头部异常信号灶，肿瘤待排，入院拟行EUS-FNA术。超声内镜仔细扫查胰头区域，并无肿块，对比CT发现其所示的低回声区域胰腺回声明显升高，故而诊断胰头局部脂肪浸润，随访至今无变化（图3及视频2）

图3 ：CT所示胰头区域回声偏低，边界不清；b、c、d：EUS分别在胃腔、球部及降部探查相应部位胰腺回声明显增高

视频2

（二)病例二

   老年女性，腹痛入院，CT检查提示胰头钩突部混杂低回声，考虑脂肪局部浸润可能（图 4），胰头大小正常。但EUS反复探查，除发现回声较高的胰腺组织外，未见任何低回声占位，MRI反T1和抑脂成像后考虑局部脂肪浸润。

图 4 CT所示胰头钩突低回声区（黄箭头）

图5 钩突和胰头EUS探查未见占位

胰腺局灶脂肪浸润常见于中老年，好发于腹侧（钩突）和背胰之间。据文献报道，与许多疾病有关，如肥胖、糖尿病、慢性胰腺炎、遗传性胰腺炎、结石或肿瘤阻塞胰管以及囊性纤维化。在CT上会呈现出局部低回声肿块，从而被误以为胰腺肿瘤。超声下，脂肪组织与正常胰腺相比是高回声的。因此，当胰腺局灶性脂肪浸润，EUS是通常无法寻得低回声病灶，而是相对应区域的回声增高。同样是脂肪成分，那脂肪瘤和局灶性脂肪浸润超声下如何鉴别呢？胰腺脂肪瘤具有包膜是其同胰腺脂肪浸润相鉴别的重要特征。从临床医生的角度来看，胰腺脂肪瘤和脂肪浸润之间的区别并不显著，因为二者都不需要任何干预（尤其是病灶<3cm）。

病例三：全胰脂肪浸润

胰腺脂肪病变是否就以上两种形式存在呢？笔者曾经遇到下面一例患者，CT图如下：

图6 ：CT 全胰脂肪浸润

看完后，您一定希望看到他的EUS表现吧？很遗憾，该患者无明显临床不适症状，未行进一步检查。但笔者通过查阅文献，发现2012年日本学者报道的一例病例与之非常相像（图）。从而得知脂肪胰还以一种形式存在，即胰腺脂肪瘤性假性肥大症（Lipomatous pseudohypertrophy LPP）。

图7 ：引用：A case of lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas diagnosed by EUS-FNA. Clin J Gastroenterol (2012) 5:282–286

胰腺脂肪瘤性假肥大症是在1931年由Hantelmann首次报道。这是一种原因不明的极为罕见的疾病。根据现有文献报道，LPP具有以下特征：（1）胰腺的大小和重量均增加，但形态均匀；（2）正常胰腺组织被脂肪组织替代；（3）导管及胰岛结构豁免。报道的病例发病年龄在9个月至80岁之间，累及的部位包括整个胰腺（23例），胰体尾（3例），胰头（4例）和钩突（1例）。尽管有零星报道LPP基础上合并胰腺癌，但两者之间的发病机制尚不明确。

四：胰腺脂肪肉瘤

最后需要值得一提的是胰腺恶性脂肪病变，即脂肪肉瘤。脂肪肉瘤由不同分化程度和不同异型程度的脂肪细胞组成，具有明显的形态多样性，以出现脂肪母细胞为特点。根据2013版WHO软组织肿瘤分类，脂肪肉瘤分为四个病理亚型（高分化型脂肪肉瘤；粘液性脂肪肉瘤；去分化性脂肪肉瘤；多形性脂肪肉瘤），肿瘤内脂肪成分越高，预后越好，故而其超声下声像在不同病理亚型的脂肪肉瘤中有一定的区别，肿瘤内脂质成分越少，内部高回声区域越小，大部分肿瘤边界清晰，内部血流丰富，常有无回声液化区域。脂肪肉瘤在下肢及腹腔深部软组织不少见，但发生于胰腺极其罕见，自1979年首次报道至今，屈指可数。下图为2009年文献报道的一例EUS-FNA确诊的胰腺脂肪肉瘤。

图8 左图：EUS下脂肪肉瘤声像；右图：组织切片显示成脂细胞浸润在黏液样间质中

引自：GASTROINTESTINAL ENDOSCOPY 2009  69（4）974-6

五： 关于胰腺脂肪病变的两点思考

（一）EUS下胰腺脂肪病变都是高回声吧

根据胃、肠脂肪瘤的探查的经验，胰腺脂肪病变理应表现为高回声，但与第一个病例的EUS影像显然不符，由于胰腺脂肪病变的EUS的研究不多，这类病变的EUS特点少有文章总结。笔者只能从其他部位脂肪瘤的超声特点来一探端倪，有学者回顾了620例皮下脂肪瘤的超声特点，发现380例（61.3%）肿块内部为中、低回声，相反仅有175例（28.2%）表现为高回声，此外还有部分混杂回声的脂肪瘤，因此脂肪瘤的回声特点不仅取决于其内部结构，同时受到周边组织的背景影响。

（二）CT提示低密度区域，EUS找不到病灶并怀疑脂肪浸润，下一步怎么办？

老年人的胰腺脂肪浸润常见，随着社会老龄化，这个临床问题更加实际，但我们必意识到，EUS仅仅是众多的诊断工具之一，临床上还有很好的鉴别手段，其中就包括MRI的反T1和抑脂成像，上述两个序列中，脂肪信号会被有效抑制，因此可作为肿瘤和脂肪组织的鉴别手段（图 9）。

图 9 既往有乳腺癌病史42岁女性，化疗后随访CT发现胰头门静脉周围的脂肪浸润

A：平扫CT发现胰头部椭圆型低密度病灶（白箭头）B: 增加CT（门脉期）见类似于肿瘤的不均匀强化 C：MRI的T1W序列胰头未见肿块 D: 反T1W序列显示信号抑制（箭头），提示脂肪组织。

引自Seminars in Ultrasound CT and MRI 2017（39）:206-219

目前，胰腺相关成像技术相当成熟，较小的比较明确的胰腺脂肪性病变，无需获得病理即可诊断。然而，当病灶比较大，声像不典型、无法将其与恶性脂肪性疾病鉴别的时候，EUS-FNA可为后续正确治疗方式选择提供可靠的强有力的依据。

参考文献：

1.Altinel D, Basturk O, Sarmiento JM, Martin D, Jacobs MJ, Kooby DA, et al. Lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. A clinicopathologically distinct entity. Pancreas. 2010;39:392–7.

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