程桂莲 吴伟 徐丽明 胡端敏

苏州大学附属第二医院 消化科

主胰管(main pancreatic duct MPD）在胚胎第8周由背侧胰管（Santorini）和腹侧胰管（Wirsung）融合而成。融合后，Santorini管近侧段多数在胎儿期自发闭锁、消失。亦有约44%的个体，近侧段Santorini管持续开放，形成了副胰管，但管径较小（通常比Wirsung管管径小1毫米）。MPD管径自胰尾到胰头逐渐增粗，边缘光滑，2-3mm左右，其走行在MRCP可表现为为四型:下降型、S型、垂直型及环型（图1）。

图1：胰管走形：从左到右分别为：下降型、S型、垂直型及环型  图片来自文献

Anatomic variations of the pancreatic duct and their relevance with the Cambridge classification system: MRCP findings of 1158 consecutive patients .Radiol Oncol 2016.

如胚胎发育过程中，腹侧胰腺旋转不良或融合失败等，均可以出现胰腺或胰管变异，根据文献报道，胰腺及胰管变异类型众多，有环状胰腺、胰腺分裂等等，其中胰腺分裂是最常见的胰腺导管解剖变异，约占3-5%左右（如图2）。

图2 胰腺及胰管变异图

胰腺变异并非均会引起临床症状，同时与胰腺外分泌功能等多种因素有关。因而，在无症状患者中，胰腺及胰管的变异往往是意外发现，不具有临床意义。然在反复发作的不明原因急性胰腺炎和慢性胰腺炎患者中，胰管的解剖学异常成了疾病评估的重点。目前胰管评估的影像学手段主要是MRCP、ERCP及EUS，每种成像方式各有利弊。本期将介绍EUS确诊的一例罕见胰管囊肿。所谓胰管囊肿，其与胆总管囊肿、输尿管囊肿表现类似，为腹胰管、背胰管局限性扩张。分两型：Santorini末端局限性扩张（Santorinicele）及Wirsung管末端局限性扩张（Wirsungocele ）。既往研究提出，其发病可能为流出道狭窄（副胰管开口小）和远端管壁薄弱（先天性或获得性）综合作用的结果，其中Santorinicele常与胰腺分裂有关。接下来介绍我中心遇到的这一例罕见胰管囊肿的临床资料：

老年男性，既往有高血压病史，控制尚可，此次因2月内反复胰腺炎发作入院，入院后ca199及CEA未见异常。CT及MRCP均提示急性胰腺炎。EUS检查发现胰头部主胰管内径约2.9mm左右，腹侧胰管近乳头处末端囊状扩张，内径约5mm左右（图3及视频1、2）。再次阅读MRCP可见类似表现。

图3 a、b：MRCP示胰管纤细，末端呈囊状增宽；c、d：EUS声像

视频1 磁共振动态图

视频2 EUS视频

根据以上资料，该患者诊断Wirsungocele明确。Wirsungocele是胰管囊肿的一个亚型，是一种更为罕见腹侧胰管的末端部分囊性扩张现象。该病由梅奥诊疗中心2004年首次在GIE报道，病例中患者为一名中老年女性，酒精性肝硬化失代偿期拟行肝移植入院检查，意外发现主胰管末端囊性扩张。后续有零星报道Wirsungocele与反复发作胰腺炎有关。目前关于胰管囊肿的病因学和病理生理机制有以下几大观点：一些理论认为胰管囊肿的发生与Oddi括约肌的自主神经支配减少导致括约肌不协调从而导致乳头出口的功能性阻塞所致；也有研究表示与胆胰管共同通道较长(超过15mm)有关；还有研究表示随着年龄的增长，主胰管乳头处会出现局灶性扩张。尽管胰管囊肿形成的病理生理机制尚不十分清楚，复发性急性胰腺炎是其病因还是偶然发现仍有待确定。但根据既往文献报道，乳头括约肌切开及球囊扩张可减少胰腺炎的发作频率。2021年Sehnaz等人回顾性分析了34例MRCP诊断Wirsungocele患者的所有临床资料，发现胰腺炎反复发作患者囊肿内径明显宽于意外发现的患者（5.75 ± 1.90 mm  & 4.09 ± 1.70 mm）,同时该研究发现囊肿内径的大小与后方主胰管内径是否扩张呈正比。根据既往大部分文献报道，Wirsungocele的发现主要手段为MRCP及ERCP。2008年Rajesh等人的病例报道中，文中病例通过EUS未发现胰管末端囊性扩张，而是通过MRCP及ERCP确诊，作者提出可能是因为在球降部探查时，探头过度压迫乳头所致。这与本中心发现的病例恰巧相反，本中心病例虽MRCP报告未提示胰管末端扩张，但回顾追述图像，腹侧胰管末端明显宽于主胰管。笔者认为可能与该患者末端扩张程度与远端胰管对比不明显，同时局部成像不佳影响观察导致漏诊。

同时，通过此病例，笔者得出以下经验：

对于不明原因胰腺炎，要警惕罕见的胰管变异，胰管的探查同样分为三个站点：一：胃腔探查主要观察体尾部胰管的内径及胰头部胰管的走形，初步筛查是否有胰管的扩张，胰腺分裂等常见异常；二：球部探查作为胃腔探查的补充，此处对于乳头处胆胰管观察同样不能做到精准判断，特别是存在Wirsungocele变异时，腹侧胰管末端囊性扩张在此部分探查会因截面原因与胆总管下端重叠易被误判为胆胰管汇合异常；三：降部探查，笔者认为Wirsungocele的诊断依据主要依靠于该站点的探查。对于此病的探查要点如下：用无气水尽可能充盈肠腔降部，上抬大旋钮，使得探头与乳头保持近距离贴近但不压迫乳头，使之充分展开并清晰显示胆胰管关系及管径末端内径，方可不易漏诊及误诊。尽管本中心诊断的Wirsungocele这一例患者与其反复发作胰腺炎是否有关尚待进一步观察，但通过文献资料及患者相关检查，诊断Wirsungocele成立无误。

参考文献：

1.AbuHamda EM, Baron TH. Cystic dilatation of the intraduodenal portion of the duct of Wirsung (Wirsungocele). Gastrointest Endosc 2004;59:7457. 

2.Cheung RL, Chan SM, Yip HC, et al. Endoscopic management of Wirsungocele with recurrent acute pancreatitis. Endoscopy 2020;52:E1623

3.Matsumoto Y, Fujii H, Itakura J, et al. Pancreaticobiliary maljunction: etiologic concepts based on radiologic aspects. Gastrointest Endosc 2001; 53: 614-9. 

4.Sehnaz Evrimler, Jordan K. Swensson, Mazhar Soufi,et al. Wirsungocele: evaluation by MRCP and clinical significance. Abdom Radiol (NY). 2021 February ; 46(2): 616–622

5.Zehra Hilal Adibelli, Mustafa Adatepe, Cetin Imamogle, et al. Anatomic variations of the pancreatic duct and their relevance with the Cambridge classification system: MRCP findings of 1158 consecutive patients .Radiol Oncol 2016; 50(4): 370-377.

6.Gupta R, Lakhtakia S, Tandan M, et al. Recurrent acute pancreatitis and Wirsungocele. A case report and review of literature. JOP2008;9:5313.