作者丨程桂莲，胡端敏，吴伟
来源丨苏州大学附属第二医院消化科
正常胚胎发育至第7周，随着胃及十二指肠旋转，腹侧胰腺(ventral pancreas，VP)与背侧胰腺(dorsal pancreas,DP)融合，同时腹侧与背侧胰管连接成主胰管，与胆总管共同开口于十二指肠主乳头，30%背侧胰管近侧部残留成为副胰管，开口于十二指肠的副乳头，故胰体、尾源自背侧胰腺，而胰头及钩突则由腹侧、背侧胰腺共同组成(图 1)。
图1 胰腺发育过程
胰腺分裂症(PD, Pancreas Divisum)是指胰腺发育过程中腹侧胰管和背侧胰管未融合，胰体尾和部分胰头的胰液只能靠副乳头引流，因副乳头较小，通常引流不畅而易致胰腺炎反复发作(见图2)。
图2常见的三种胰腺分裂症分型示意图
1a;EUS胃内观察腹侧胰管(VD)和背侧胰管(DD)相对关系(该病例胰管扩张);1b;典型的胰腺分裂，1c;通过副乳头引流的孤立的背侧胰管(腹侧胰管缺如)C;不完全性胰腺分裂，一个小的分枝连接腹侧与背侧胰管。(引用自Sharma M et al . Endosc Ultrasound 2016;5:21-9)
胰腺分裂症虽然少见，但往往是慢性胰腺炎的潜在原因，临床诊断困难，下面介绍两例通过EUS确诊的胰腺分裂症。
第一例患者为老年男性，近年来胰腺炎反复发作，此次因腹痛入院，CT考虑胆总管下段结石及胰管结石(图3A)，线阵EUS白光下可见主、副乳头，贴近主乳头探查，发现腹侧胰管纤细(图 3 B)，并在腹侧胰腺及背侧胰腺交界处中断;贴近副乳头探查，见背侧胰管扩张，内径约4mm，连续探查见扩张背侧胰管内多发高回声结石，由此该患者诊断为胰腺分裂症(图3B及视频1)。MRI及MRCP所见(图3 C,D及视频2)符合EUS所见。
图 3
视频1
视频2
另一患者为中年男性，同样反复胰腺炎发作，EUS在主乳头探查示腹侧纤细胰管(图4 B)，但当探头放置副乳头上探查，见扩张背侧胰管且未和腹侧胰管交通(图 4 C，视频 3)。ERCP分别经主乳头和副乳头造影确认胰腺完全分裂(图 4 D-E)最后分别植入双支架引流腹侧和背侧胰管(图 4 F)。
图4
视频3
此外， MRI发现胰颈部8mm左右囊性病灶(图5箭头所指)，按目前指南， 随访即可，但EUS探查见内部大量实性成分(视频 4)，故为高危囊性病灶(粘液性囊性瘤/癌可能)，需要密切随访或积极处理。当下，对这种胰腺小病灶的观察，EUS仍具有无法比拟的优势。特别是新一代的开发的EUS设备，能提供更加细腻和高清的影像(video 4)，从而为临床抉择提供可靠依据。
图5
视频4
ERCP被认为是诊断胰腺分裂症的金标准，十二指肠镜下从主乳头插管，显示腹侧胰管，表现为短小，且在脊柱右侧呈树枝状或马尾形分支，从副乳头插管造影，可显示背侧胰管，直达胰体尾部，但考虑到潜在严重并发症，ERCP造影并不是确诊胰腺分裂症的首选检查。临床工作中，胆、胰管疾病往往首选MRCP检查，胰腺分裂症时MRCP可分别显示腹侧胰管和背侧胰管，但因为胰腺分裂症常合并慢性炎症且发病率低，故常规MRCP的诊断能力尚待提高，但如果采用胰液刺激后MRCP(MRCP after secretin stimulation)， 诊断率明显提高。EUS诊断胰腺分裂症主要基于其能动态连续探查胰管，故可见胰管的走形和融合异常。此外，罕见情况下，Lai R曾报道当腹侧和背侧胰管汇合处小占位时，MRCP影像可表现为腹侧胰管和背侧胰管的各自成像，误以为分裂症，但EUS具有高分辨率，对小病变的十分敏感，还可穿刺获得病理(图 6)。
图6
(a )MRCP 见背侧扩张胰管且和下方腹侧胰管不汇合，故诊断为胰腺分裂( b) EUS探查发现背侧和腹侧胰管连接处小占位(EUS-FNA示腺癌)(引用自 Lai R et al. Endoscopy 2004 Aug; 36(8):705-9)
临床工作中，遇到原因不明的胰腺炎反复发作患者，常需EUS探查明确病因，胰腺分裂症虽然少见，但不容忽视，因此要熟悉EUS诊断该病的特征和技巧。
EUS在十二指肠降部探查时，通常情况下主胰管可从主乳头开始一直延续至胰体，因腹侧胰腺(ventral pancreas VP)和背侧胰腺(dorsal pancreas DD)的脂肪含量不同，超声信号差异明显，大部分病人能看到腹侧胰腺(低回声)和背侧胰腺(高回声)有明显的分界线，因此可观察到主胰管穿过该分界线(图 7： 黄色箭头指向分界线)，可排除胰腺分裂。反之，要考虑胰腺分裂症可能。
图7
(引用自Sharma M et al . Endosc Ultrasound 2016;5:21-9)
此外，EUS紧贴副乳头探查，如能发现残存背侧胰管，甚至明显比腹侧胰管增粗的背侧胰管，要强烈怀疑胰腺分裂症。总之，因EUS能连续、动态观察胰管走形和腹侧和背侧胰管的关系，是诊断胰腺分裂症非常有效的临床手段。
(上述工作得到苏州大学附属第二医院胆胰疾病MDT团队大力支持)
