基本情况

患者：男，45岁

主诉：间断活动后呼吸困难11月余

现病史：

•  2021年4月出现劳力性呼吸困难，偶痰中带血

•  2021年10月14日行胸部CT示：左肺下叶支气管内可见结节样及长椭圆形密度增高影，大者分别为约1.5×1.8cm。2021年10月21日行纤维支气管镜检查示：左主支气管入口内坏死白苔肿物几乎完全阻塞管腔，粘膜活组织示梭形细胞增生伴大片出血坏死

•  2021年11月17日在解放军总医院第一医学中心行支气管镜下左主支气管神经鞘瘤消融、超声支气管镜下纵隔淋巴结活检术。术后病理示梭形细胞肿瘤伴新鲜及陈旧性出血，结合免疫组化考虑神经鞘瘤可能性大

•  2022年1月19日，患者于解放军总医院第一医学中心行支气管镜下左主支气管内肿物氩气刀消融术。术后病理示：左主支气管呼吸道上皮粘膜慢性炎，上皮下见增生的梭形细胞及炎性肉芽组织形成，周边见炎性纤维样渗出物

既往史：银屑病病史13年，间断服用中药治疗

个人史：生于辽宁大连瓦房店市，长期居住于本地，否认疫区疫水接触史。否认吸烟史

婚育史：适龄结婚，育有1女，配偶及其女体健

家族史：父亲肺癌过世，母亲有高血压，脑梗病史，兄弟姐妹体健

中医诊断

•  望诊：面色如常，得神，口唇无紫绀；

•  闻诊：言语流利，对答切题，未闻及异常气味；

•  切诊：皮温正常，皮肤弹性正常；

•  舌象脉象：舌红，苔薄黄，脉弦滑

CT影像

•  肺窗：双肺透过度正常，左侧主支气管内见结节状软组织密度影，大小约14mm×10mm，平扫CT值约26HU，增强扫描双期CT值约50HU、62HU。

•  纵隔窗：左侧主支气管内见结节状软组织密度影，基底较宽

镜下治疗

使用圈套器将肿物圈套下来

病变较长，从左主开口到下叶开口。冻取之后进行光动力治疗。

术后病理示

（左主支气管肿物）梭形细胞肿瘤伴新鲜及陈旧性出血，局部富于细胞改变，部分组织烧灼明显，结合免疫组化结果，考虑为神经鞘瘤可能性大

免疫组化结果：SMA（-），CD68(-)，CD34(-)，CK(-)，Ki-67(﹢10%)，S-100(﹢)，H3K27Me3(+)，Bc1-2（-），SOX-10(+)

光动力治疗后

可见坏死，局部冻融。

治疗后

表面较光滑，瘤的根部还在，可能会复发，需后续关注。

讨论

•  神经鞘瘤1951 年由Straus等首次报道，是一种起源于神经鞘许旺(Schwann)细胞的肿瘤，发病率低,可发生于人体各个部位，但多见于头颈部和四肢的屈侧

•  常为单发的良性肿瘤，呈局限性生长，具有完整的包膜，与神经外膜粘连，不侵犯神经纤维束，生长缓慢

治疗

•  外科开胸手术切除肿瘤及气管并行气管成形术仍作为首选的治疗方法

•  内镜下治疗：有复发，时间最长者于内镜下切除12年后复发。因此，单纯肿瘤切除后长期随访是必要的

Q&A

Q1: 这个病例气管管腔内发现病变，纵隔有淋巴结肿大，同时做了腔内病变的消融切除和纵隔淋巴结EBUS-TBNA，想请教如果气管镜管腔内发现病变，取材也很好，什么情况下应该做EBUS-TBNA，什么情况可以不做？

A1: 淋巴结转移，如果镜下可以看到，一般要处理，取样后可以看和原发病灶性质是否相同。

Q2: 神经鞘瘤引起黏膜糜烂破溃出血的风险有多大？

A2: 病变黏膜光滑，理论上出血风险不大。

Q3: 治疗上与其它良性肿瘤有没有比较大的区别？

A3：有区别，如错构瘤、乳头状瘤蒂部较窄，圈套即可。神经鞘瘤底部较宽，不适合圈套，肿瘤弥漫，单纯使用氩气刀或者激光很难处理干净。

Q4: 选择内镜下治疗的适应症有哪些？

A4: 适应症很广。良性病变如肿瘤，炎性病变如结核、瘢痕狭窄、恶性气道肿瘤等。气道周围的病灶也可选择在EBUS下进行治疗。

Q5: 良性肿瘤和良性狭窄是不是不一样，可以用热治疗么？

A5: 良性肿瘤是良性狭窄的一种，良性狭窄包括由肿瘤引起的狭窄、由瘢痕引起的狭窄、气道软化也会引起狭窄等。根据各个类型治疗方法不同

Q6: 良性病例，用热处理和冷处理那个好？

A6: 良性肿瘤，圈套器或者氩气刀都可以处理。但对于瘢痕，不建议使用热烧灼，特别是电刀、微波、氩气刀，不要烧太多，可以采用球囊扩张加冷冻会好一些。不同病变的处理方式不同。良性病变冷的方式会更好一些。

Q7: 为什么有的淋巴结看着很多，超声穿刺针进针深度也很深，为什么穿刺不出组织？

A7: 跟手法、穿刺次数有关。EBUS-TBNA时要快进慢出，掌握节奏。跟穿刺部位和病变性质也有关系，结核或结节病比较难取出有效组织，可以配合活检钳和冻取进行取样。