内容摘要

- [00:00-10:12] 病例分享

- [10:13-16:07] 肺肉瘤介绍及既往病例

- [16:08-25:28]Q&A 及 讨论环节 

病例：患者男，70岁，以“间断咳嗽、咳痰、痰中带血2月”入院。

现病史：2个月前患者无诱因出现咳嗽、咳痰，伴间断痰中带暗红色血块，偶有活动后气短，无畏寒、发热，胸痛，就诊于当地医院，胸片提示肺炎，给予抗感染治疗后，症状无缓解，随后转诊至当地某三甲医院，胸部CT提示左肺占位性病变，行支气管镜检查提示左主支气管堵塞，血栓形成? 支气管镜检查时出血较多，给予镜下局部治疗后，痰血减轻，术后病理提示坏死组织伴炎性渗出，为进一步治疗来我院。

既往史：慢性乙型肝炎病史，定期复查。吸烟40余年，每天20支。 

查体：神志清，精神欠佳，左肺呼吸音极低，双肺未闻及干湿性罗音，心腹未见明显异常，在呼吸室内空气情况下，指脉氧90%至92%。 

实验室检查：血分析: WBC:5.4x109/L，中心粒细胞百分比: 66.2%; 肺部肿瘤标志物系列: 胃泌素释放肤前体: 50.87pg/mL(0-37.7); 血曲霉菌半乳甘露聚糖0.82 (0-0.5); 肝功、肾功、血凝常规等未见明显异常。

支气管镜检查：左主支气管课件新生物堵塞管腔，新生物表面相对光滑。并有少量坏死物覆着。

病理结果（第一次）：

病理诊断：（左主支气管）活检，见大片坏死组织，其内见曲霉菌菌丝及孢子。

下一步诊治方案

鉴于患者活动后胸闷气短，且第一次支气管镜下提示左主支气管被新生物几乎完全堵塞，但第一次支气管镜探查及病理学与临床表现不相符，为获得更大的标本利于诊断，经与家属沟通后于全麻下行支气管镜下介入治疗，术中对左主支气管内肿物进行电圈套器套切，冷冻探头进行冻切，并用活检钳进行钳夹。

术中：

术中发现新生物来自左肺下叶基底段支气管，其根部血供丰富，因此当术中对新生物根部进行进一步治疗清理时由于出血较多，遂停止操作。

术后：

术后患者胸闷、气短症状明显缓解。

病理结果（第二次）：

病理诊断： (左主支气管内新生物)大片出血背景中见散在增生的不典型细胞及多核巨细胞，结合免疫组化染色结果，免疫组织化学染色:Vim(+)，CD68 (巨细胞+)、Desmin(灶+)，CK、TTF1、NapsinA、CK7、CD31、CD34、EMA、Cam5.2、ERG、F8、myogenin、MyoD1(-), Ki-67(80%)，细胞形态提示高级别肉瘤，组织破碎，无明确结构特点，建议NGS基因检测进一步寻找诊断依据及指导治疗。

诊断：肺肉瘤+曲霉菌感染

难点：经胸外科会诊评估该患者无外科手术指征，而肺肉瘤特点生长迅速，且该患者合并有肺部曲霉菌感染，如何选择治疗方案以及肉瘤与曲霉菌感染治疗谁先谁后？

治疗方案：经多学科会诊后：

1. 肺肉瘤：放疗+化疗（紫杉醇+顺铂）

2. 肺曲霉菌感染：伏立康唑，监护肝功

3. 考虑到放化疗对于患者免疫功能的影响，以及目前患者的身体和营养状况，可能会导致曲霉菌感染的加重甚至播散，故先予抗曲霉菌感染治疗两周。

治疗经过：

• 2周后患者返院拟行放疗和化疗。

• 入院时患者活动后气喘较上次出院时明显，查体：左肺呼吸音降低，胸部CT提示肿瘤再次长出。

• 患者迅速完善术前检查、急诊行支气管镜下介入治疗，术中气管镜检查：

• 全麻下行支气管镜下介入治疗，术中对左主支气管内肿物进行电圈套器套切，冷冻探头进行冻切。

• 患者气喘症状缓解，拟行放、化疗，但患者出现发热，且复查肝功提示ALT和AST明显升高，考虑到患者既往有慢性乙型肝炎病史，为避免放、化疗导致患者肝功进一步损害，故暂缓放、化疗，给予抗感染和保肝治疗，经治疗2周患者体温正常，血分析正常，肝、肾功正常，血曲霉菌半乳甘露聚糖0.02(0-0.5)，但其感气短有加重，鉴于肺肉瘤生长迅速的特点，考虑肿瘤生长再次堵塞气道，行第三次支气管镜检查。

• 支气管镜检查示：左主支气管再次被肿瘤堵塞，行第三次介入治疗。

• 患者气喘症状缓解，行放化疗，效果满意，目前随访近2月，左主支气管腔内未见肿瘤迅速生长，生活自理，仍在随诊中。

肺肉瘤

肺肉瘤和肺癌都属于肺部恶性肿瘤，肺肉瘤与肺癌区别有肿瘤来源不同、生长速度不同、肿瘤大小不同等。

1. 肿瘤来源不同: 肺肉瘤属于间叶源性肿瘤，是软组织肿瘤，来源于纤维、肌肉、软骨、脂肪，以及其它叶间组织的肺部恶性肿瘤;

2. 生长速度不同: 肺肉瘤生长速度比较快，病情进展快，通常容易早期发生转移，尤其是发生局部浸润以及血行转移，很少出现淋巴转移;

3. 肿瘤的大小: 肺肉瘤通常肿块比较大，为结节状或分叶状，质地软，切面呈灰白、灰褐实性，鱼肉状，质地较为细腻，多长于肺间质，呈膨胀性生长，很少侵犯或者突破支气管黏膜；

4. 预后: 肺肉瘤对化疗、放疗均不甚敏感，外科手术是最主要的治疗方法但容易复发，预后较差。肺癌早期发现、早期手术切除，可以达到临床治愈，后期的化疗、放疗、靶向治疗都取得了极大的突破，因此治疗效果高于肺肉瘤，肺癌患者的生存期也远远高于肺肉瘤患者。

肺肉瘤的诊断

由于常规支气管镜活检难以取得病变组织, 即使可以获取肿瘤组织,通常因组织较少,正确诊断困难，并且经皮肺穿刺也常因组织较少或为坏死组织，细胞学检查易被误诊为肺癌，因此目前大多数患者为外科手术后明确诊断，但对于部分不能耐受手术的患者，诊断成为难点。本病例前两次支气管镜检查 (1次外院、1次本院)均未能获得诊断就在于标本量太小，无法对肉瘤进行诊断对于诊断而言，无论是支气管镜下冷冻肺活检以及镜下对腔内病变进行圈套电切、冻切等方法均能获得比传统支气管镜活检更大的标本，这有利于对某些疾病，如间质性肺疾病、肺肉瘤等的诊断以指导下一步治疗。

晚期肺肉瘤的治疗

由于肺肉瘤起病相对隐匿，且极易出现血行转移。因此，一旦发现大多数患者以至晚期失去手术机会;

晚期肺肉瘤，尤其是侵犯主气道的病变，由于其生长迅速常常短时间内即可导致患者出现胸闷、气短甚至室息;为患者及时开通气道，缓解症状，为后续治疗争取时间是针对恶性气道狭窄的主要目的之一。

对于晚期侵犯主气道的肺肉瘤患者，根据我们的经验，由于其生长迅速，仅仅介入治疗其周期短，患者在短时间内既需反复行介入治疗而难以耐受，在气道介入改善患者症状基础上联合放化疗可取得一定效果针对于肿瘤患者，免疫功能低下，需注意患者是否合并特殊感染，及时给与处理。

小结：

1. 气道介入诊疗可获得足够大的标本，能够对普通支气管镜检查难以诊断的肺肉瘤进行诊断;

2. 对于晚期侵犯主气道的肺肉瘤患者，气道介入为基础联合放化疗可起到提高患者生活质量、延缓病情进展、延长生存期的作用；

3. 对于晚期恶性肿瘤患者，需注意霉菌等特殊感染的存在。

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