内容摘要

- [00:00-22:44] 病例分享

- [22:45-38:02] 讨论环节

病例：女，66岁 ，2021年9月16日就诊介入肺脏病科

主诉：胸闷气喘十余年，发现气管肿物3天

现病史重点内容：

1. 患者十余年前无明显诱因出现胸闷气喘，活动后加重，未特殊重视

2. 2021年9月常规体检发现咽部病变

3. 就诊当地医院电子喉镜提示: 咽后壁及声门下新生物，完善左咽侧壁活检

4. 门诊拟“气管肿物”收治入院

5. 既往有高血压、2型糖尿病病史多年，口服用药控制一般

入院查体：

T：36.5℃   P：55次/分   R：19次/分   BP：150/82 mmHg   KPS评分 80分；气促评分：2级

入院辅助检查：

1. 外院电子鼻咽喉镜: 左侧咽侧壁、后壁、正中及声门下气管黏膜可见黄色滤泡状新生物，质硬，取左侧壁组织送病理。

2. 外院胸部CT平扫+颈部增强: 左侧口咽部不规则增厚;双侧上颌窦炎，鼻咽及口咽多发斑点状致密影，考虑钙化灶;甲状腺结节;胆囊结石;左侧肾上腺稍增粗;两肺未见实质性病变

3. 外院病理: 倾向于淀粉样变性伴钙化，建议刚果红染色进一步明确诊断。

4. 我院血常规、生化、血凝、免疫组合、女性瘤标、血沉、血清结核抗体等均未见明显异常

诊疗：

1. 气管肿物

2. 咽部肿物

3. 高血压病2级

4. 2型糖尿病

5. 胆囊结石

6. 甲状腺结石

拟行支气管镜协助明确管腔内情况并行相应镜下处理

2021年9月18日支气管镜：

声门下明显的高位狭窄，伴凹凸不平感。

由于第二天就是中秋节，和患者家属沟通后结合科室临时存留的可用支架优选出最佳安全方案，用金属裸支架过渡，置入后发现气管中下段及左右主支气管开口亦有新生物弥漫，告知家属节后复查支气管镜。

安全度过中秋假期后，完善支气管镜，并检查金属支架有无移位，周围有无肉芽增生或其他情况。检查发现金属支架移位，周围有脓性分泌物，包括肉芽增殖。进镜困难选取球囊扩张，置入硬镜取出金属裸支架，换置入西格玛覆膜支架。

修正诊断：

1. 淀粉样变喉气管损害

2. 高血压病2级

3. 2型糖尿病

4. 胆囊结石

5. 甲状腺结节

与患者及家属沟通风险，建议外院进一步治疗。患者后去多个医院，进行检查及处理，就医过程详见视频讲解。

2023年6月6日

支架下移，全麻硬镜下支架取出，内镜中心建议置入Y型支架，患者家属拒绝再次置入支架。

2023年6月12日

出院前进行局麻支气管复查，喉淀粉淀粉样变明显，但气管通畅明显好转。

该病例引发的思考：

淀粉样变喉气管损害

• 淀粉样变性病(amyloidosis，AL)为一类以淀粉样变性的无定形、嗜酸性物质局部或弥漫性地沉积于全身各个脏器所致，以喉、气管、肾脏、心脏、脾脏、、胆囊等处多见。

• 淀粉样变性临床表现多样且无特征性。分为:原发性、继发性、家族性

• 原发性喉气管支气管淀粉样变(laryngo-tracheobronchial amyloidosis，LTBA)是一种罕见的疾病，在上呼吸道管腔内缓慢发展的淀粉样变性物质的沉积可以导致管腔进行性狭窄，进而引起气道阻塞、咳血、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、发声困难和吞咽困难；症状和流行病学特征具有高度非特异性，有时类似如哮喘、慢性支气管炎。

• 此类患者正常情况下可无明显呼吸道症状，当合并其他全身性疾病或急性疾病需要急诊全身麻醉手术或治疗时，如没有意识到此病，可导致致命的后果。

临床表现

同时累及喉气管及支气管的原发性淀粉样变在临床上罕见，其临床表现缺乏特异性，但常有咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难、咯血等症状

诊断方法

(1) 镜下诊断: LTBA在内窥镜下呈喉及气管内弥漫性肿胀，见黏膜下结节状团坎，不伴溃疡，常呈黄色、半透明石蜡状。

(2) 影像学检查: LTBA影像学诊断主要靠CT

(3) 支气管镜病理一一金标准，刚果红染色阳性

根据累及的器官分为局限性和系统性

全身性淀粉样变亦称系统性淀粉样变，累及多个器官，如心血管系统、胃肠道系统，还可累及淋巴结、脾脏、肝脏肾脏和肾上腺，为全身多系统广泛的淀粉样病变;全身性淀粉样变可能是一种严重、致死性的疾病，因为沉积于多个脏器内的淀粉样物质可以破坏其结构和功能。

局限性淀粉样变多累及单个器官，偶累及1个以上器官并且没有全身的病变。局限性淀粉样变较少见，可发生于头颈部、下呼吸道、膀胱以及皮肤；局限性淀粉样变是一种良性病变，发展缓慢，预后较好。

LTBA的鉴别诊断

需要与声带息肉、喉结核及喉肿瘤，复发性多软骨炎、成骨软骨性气管支气管病，支气管结核，老年性气管支气管钙化及肺癌等疾病相鉴别。

建议检查包括

血细胞计数、尿素氮(BUN)、肌肝、肝功能测定、尿分析、血沉、尿免疫电泳、结核菌素试验等

详细询问病史

以区别家族性淀粉样变性综合征和内分泌病如甲状腺腺瘤等

治疗原则：一是保证足够的呼吸通道；二是改善或恢复发音质量。

小结：

• 重视胸部影像学的判读，早发现早诊断早治疗

• 喉气管淀粉样变仍属于少见病，弥漫性病变治疗仍较为棘手

• 重视多学科的协作，包括中医药治疗

• 关注临时性支架置入的意义，期待更多的医工合作

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