内容摘要

- [00:00-15:06] 病例分享

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病例一

病例资料：男，58岁。

主诉：咳嗽、呼吸困难伴咯血20余天。

现病史：患者于20余天前起，无明显诱因出现咳嗽、活动后感呼吸困难，并逐渐加重，咯鲜红色痰血，每日约2-5ml，于当地医院就诊，胸部CT示右上叶开口见软组织影，右上肺不张，右主支气管狭窄，当时未进一步诊治，近期感呼吸困难逐渐加重，于2024年7月15日转入我科进一步诊治。

既往史：平素体健，无特殊病史。

入院查体：T:36.5℃，P:105次/分，R:23次/分，BP:117/82mmHg口唇稍紫绀，双肺呼吸音粗，右上时呼吸音低，未间及湿罗音，心腹查体无特殊。

入院前外院2024年6月21日胸部CT示:

右上叶支气管软组织密度影，右上叶不张，肿块突入管腔，沿管壁累及右中间支气管、右主支气管、气管下段右侧壁，管胶狭窄。

诊治过程

胸部CT：右全肺不张，右主支气管堵塞。对比24天前外院胸部CT,右肺主支气管病变快速进展。

入院后行气管镜检查示：右主支气管新生物完全堵塞，并突入气管致气管下段管腔狭窄，新生物表面粗糙，血管丰富。

介入治疗：

于2024年7月16日行经硬质气管镜右主支气管肿物消融术。

术中见右主支气管新生物完全堵塞管腔，并突入气管致气管下段中度狭窄，新生物表面粗糙，少量新鲜血迹。予高频电圈套消融部分肿瘤组织，然后予冻切术及APC继续消融，经上述处理，右中间支气管通畅，右上叶支气管堵塞，予放置Y型金属覆膜支架。

病理结果：明确诊断鳞状细胞癌

病例二

病例资料：男，64岁。

主诉：反复咳嗽、咳痰20余年，喘息6年，加重1周。

现病史：患者慢性病程，反复咳嗽、咳痰，并伴有活动后喘息，曾反复在当地医院以“慢性阻塞性肺疾病”治疗(具体不详)，可好转，但仍反复加重，2018年在外院行胸部CT示右肺毁损、容积缩小，未进一步检查明确病因。1周前患者感咳嗽加重，咳黄色粘痰，喘息较前加重，稍活动即感喘息，至当地医院就诊，行支气管镜检查示右主支气管肿物堵塞并突入气管致气管下段狭窄，为进一步诊治转至我科。

既往史：2018年曾于外院诊断为“右主支气管恶性肿瘤”(具体不详)。

入院查体：T:36.2℃℃，P:60次/分，R:22次/分，BP:143/83mmHg口唇紫绀，右侧胸廓塌陷，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及粗湿啰音，未闻及湿罗音。

入院前外院胸部CT示：气管下段至右主支气管管腔内软组织影伴钙化，增强后见无强化坏死区，右肺毁损，右肺呈囊状支气管扩张改变。

诊治过程

入院后行胸部CT示：右主支气管内软组织密度影，阻塞大部分管腔，其内可见少量钙化影，右肺容积缩小，支气管囊状扩张。

介入治疗：

• 于2024年7月16日行硬质气管镜右主支气管肿物消融术。

• 术中见右主支气管新生物堵塞致管腔重度狭窄，并突入气管致气管下段中度狭窄，新生物表面光滑。

• 术中使用高频电圈套器圈套肿物，逐段圈套，然后予冷冻取出切下组织，组织较硬，使用大功率消融，可见组织包绕白色软骨样物，质地硬；经多次消融后可见肿物自右上叶支气管长出，右中间支气管通畅，因考虑继续消融出血风险高，未处理右上叶支气管内肿物。

病理结果：明确诊断错构瘤。

错构瘤相关知识

错构瘤是支气管、肺常见的良性肿瘤之一。1906年由国外学者首次报道，是正常肺组织的异常组合所构成的瘤样畸形。根据发生部位可分为肺实质内型和支气管内型，V、主要由软骨和腺体组织组成，也可含有大量脂肪组织。支气管内型因瘤体大小、位置不同，临床表现不同，早期生长缓慢症状不明显，若瘤体变大，阻塞气道，可出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状。

支气管内型错构瘤的影像学表现：

1. 向支气管腔内突出，表面光滑，窄基底与支气管壁相连的软组织影，支气管壁未见明显增厚；

2. 病灶内通常可见脂肪成分;

3. 病灶内可见钙化;

4. 可伴不同程度的阻塞性肺炎、肺不张;

5. 支气管壁未受累，周围未见明显外侵现象。

鉴别诊断：

• 中央型肺癌: 常边界不清，沿支气管壁生长，管壁增厚，管腔不规则狭窄和阻塞，支气管截断，病灶内无脂肪成分，常见合并纵隔淋巴结肿大。

• 支气管结核

• 支气管异物

• 支气管腺瘤

治疗

• 外科手术

• 支气管镜介入治疗:支气管镜检查是气管内错构瘤最可靠且方便的诊断手段，可直接观察肿瘤的位置、大小、形态等。除活检明确诊断外，还可以行激光、微波、圈套、APC等治疗

• 因错构瘤不能排除复发和恶变的可能，需密切随访。

注意：

• 正常情况下，错构瘤为气道良性肿瘤，不侵犯气管壁

• 可能由于肿瘤硬度大，长期生长后破坏管壁，致使管壁外结构进入管壁内，需警惕。

小结：

• 中心气道狭窄常伴有呼吸困难、肺不张等情况，严重时可危及患者生命。

• 尤其是气管严重狭窄时，需快速解除梗阻，挽救患者生命。

• 气管镜下介入治疗需根据气道病变情况，选择个体化的治疗手段，常需多种方法结合，以取得最佳疗效。

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讨论嘉宾：

王洪武 | 北京中医药大学东直门医院 

陈晖 | 西安医学院附属第一医院